SINDROME DE SCOTT

Dra. Jésica Vindas Benavides,
Microbióloga, Costa Rica.

a) Balsas Lipídicas y b) que es el Síndrome de Scott y cuáles son sus causas moleculares.

A) Balsas Lipídicas
En el artículo titulado “LA MEMBRANA PLASMÁTICA: MODELOS, BALSAS Y SEÑALIZACIÓN”, Ulises Mena y los otros autores dice sobre las balsas lipídicas lo siguiente:
La membrana plasmática es la estructura que delimita a lacélula. Inicialmente conceptualizada como una barrera inerte, divisoria del interior y exterior celular, en la actualidad se le reconoce como un elemento dinámico y fundamental en el mantenimiento de la integridad de la célula.
El concepto de segregación de lípidos fue retomado por Simons y van Meer (1988) en su modelo de microdominios lipídicos, el cual postularon a partir de sus estudios sobre ladistribución diferencial de esfingolípidos hacia la membrana apical de células epiteliales. En dicho modelo, se plantea el ensamblaje de microdominios de esfingolípidos de manera específica en la monocapa luminal de la membrana del aparato de Golgi, donde operarían como centros de reclutamiento de aquellas proteínas destinadas a incorporarse a la monocapa externa de la membrana apical de dichascélulas. Un elemento adicional al modelo de la estructura de las membranas biológicas, el colesterol, fue incorporado más tarde por Simons e Ikonen (1997) como un importante coorganizador de nanodominios o balsas lipídicas. El planteamiento de estos autores es que los complejos de glicoesfingolípidos-colesterol se mantienen estrechamente empaquetados y se comportan como unidades o balsas dentro dela monocapa externa de la membrana plasmática.
Posteriormente, se ha mostrado que una organización equivalente de nanodominios está también presente en la monocapa citoplásmica, a pesar de que esta última es pobre en esfingolípidos, especialmente en esfingomielina.
También, el autor Pablo Marcelo Rodi, en su Publicación de Tesis para doctorado en Ciencias Biológicas de la Universidad Nacionaldel Litoral, denominada “Estructura y Función de Dominios Lipídicos en Biomembranas” dice sobre las Balsas Lipídicas que,
Las biomembranas existen microdominios segregados lateralmente denominados rafts (balsas) con una composición lipídica y proteica diferente a la del resto de la membrana. Se cree que estos microdominios están enriquecidos en esfingolípidos y colesterol y que presentan unmayor ordenamiento lipídico que la membrana que los rodea.
Con el descubrimiento de la fase líquido ordenada (LO) en liposomas y sistemas modelo de membranas, se ha demostrado que ciertos lípidos poseen la propensión de asociarse unos con otros, segregándose así. Estos lípidos son el colesterol, los esfingolípidos (que habitualmente poseen cadenas acílicas saturadas), y los glicerofosfolípidosde cadenas saturadas, que pueden empaquetarse más estrechamente que los lípidos que poseen insaturaciones en sus cadenas. Estos microdominios han recibido el nombre de rafts lipídicos.
La función de los rafts parece depender fuertemente del estado físico de los lípidos que los componen. Se ha propuesto que el empaquetamiento denso entre el colesterol y la esfingomielina es el mecanismo queconduce a la estructuración de los rafts, que pueden considerarse como islas en fase líquido ordenada dispersas en una bicapa en fase líquido cristalina.
Existe un amplio consenso en el hecho de que la esfingomielina y el colesterol son los componentes lipídicos principales de los de los dominios rafts, segregándose de glicerofosfolípidos que contienen cadenas de ácidos grasos insaturados. Elcolesterol parece jugar un papel fundamental en la estabilización de los dominios que se encuentran en la superficie celular, principalmente debido a una interacción estéricamente favorable con las largas cadenas de ácidos grasos saturados de los esfingolípidos.
Además de su enriquecimiento en colesterol y esfingolípidos, los rafts lipídicos se encuentran enriquecidos en muchos tipos de proteínas...