sindrome de Stevens johnson

SINDROME DE STEVENS JOHNSON

El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor la más grave de sus manifestaciones. La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones. Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, puedenquedar implicados algunos otros órganos.

Epidemiología
El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6 a 6,1 casos por millón de personas al año. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en adultos que en niños. Las mujeres se ven afectadas más a menudo que los hombres en unaproporción de 2:1.
Existe un consenso en la literatura médica especializada que considera al síndrome de Stevens-Johnson como una forma más suave de necrosis epidérmica tóxica (NET). Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922. Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme. El eritema multiforme a veces es causado por una reacción a una medicación, pero es más a menudo unareacción de hipersensibilidad tipo III a una infección (causado con frecuencia por el herpes simple) y es relativamente benigno. Aunque tanto SJS como NET también pueden ser causados por infecciones, son más a menudo los efectos adversos de medicaciones. Sus consecuencias son potencialmente más peligrosas que las de eritema multiforme.

Etiología
Se cree que el síndrome de Stevens-Johnsonproviene de un desorden del sistema inmunológico. La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos. El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%.
En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
Virus (herpes simple, deEpstein-Barr, de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y el de la poliomielitis)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, BCG, oral de la polio)
Cambios hormonales (menstruación yembarazo maligno)
Artritis reactiva
Sarcoidosis.

Factores de riesgo
Sexo femenino
Historia previa de eritema multiforme/Stevens-Johson

Sintomatología
El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas en piel y membranas mucosas. 
Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es maldiagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos.
El signo de Nikolsky está ausente. (Las personas con un signo positivo tienen piel floja que se desprende de las capas subyacentes al presionarla).
Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por logeneral sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.
La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo. 

Diagnóstico diferencial
Hay que diferenciarlode: impétigo ampolloso, pénfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colágeno, meningococcemia, síndrome de Behçet. Se deben hacer cultivos bacteriológicos de las fuentes sospechosas de infección.
Desde el punto de vista patológico el hallazgo más característico es la necrolisis epidérmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unión dermoepidérmica,...