sindrome de stevens y guillain

Síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor, o sea, la más grave de sus manifestaciones.[1] La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente,pueden quedar implicados algunos otros órganos.

Marco teórico
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)[2] son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque lamayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
Historia
El síndrome de Stevens-Johnson recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.[3] [4][5]
Genética
Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.[6] [7] [8] Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.[9] [10]
Basándose en las conclusiones de Asia,estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar laenfermedad.”[11]
Causas
Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.[12] La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos.El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de lossiguientes factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)[13]
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)[13]
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas,anticonvulsivantes y salicilatos)[13]
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)[13]
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno[13]
artritis reactiva[13]
Sarcoidosis.[13]
Infecciones
El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato,la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.
Medicamentos/drogas
Aunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos.
El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos comoalopurinol, fenitoína, ácido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,[14] valdecoxib, sitagliptina, oseltamavir, penicilinas, barbitúricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,[15] lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,[16] etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.[17] [18] Entre los medicamentos que...