sindrome de stivens - johnson

Marco teórico
El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)2 son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), laprincipal de las causas confirmadas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
Historia
El síndrome recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.3 4 5
Genética
Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático(los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.6 7 8 Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.9 10
Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TENinducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.”11
Causas[
Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden delsistema inmunológico.12 La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos. El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virusde la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)13
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)13
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)13
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)13
Cambioshormonales de la menstruación y embarazo maligno13
Artritis reactiva13
Sarcoidosis.13
Infecciones
El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.
Medicamentos/drogasAunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos.
El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos como alopurinol, fenitoína, ácidovalproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,14 valdecoxib, sitagliptina, oseltamavir, penicilinas,barbitúricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,15 lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,16 etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.17 18 Entre los medicamentos que tradicionalmente se conocía que inducían al síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrólisis epidérmicatóxica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitúricos, lamotriginas y fenitoína. La combinación de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el síndrome. Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es más alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que están iniciando el tratamiento.19 Típicamente, los...