sindrome de tourette




UN POCO DE HISTORIA…
El trastorno lleva el nombre del médico Dr. Georges Gilles de la Tourette, quien fue uno de los alumnos favoritos de Charcot, trabajo en Salpêtrière en los estudios de nuevas técnicas terapéuticas tales como suspensión, vibración y hipnoterapia.
Los logros más substanciales de Gilles de la Tourette estaban en el estudio de la histeria y de las ramificacionesmedico-legales del hipnotismo.
Georges Gilles de la Tourette paradójicamente, por su comportamiento perturbado, en 1902 hizo necesario su retiro del ámbito profesional, y su internación, muriendo en un hospital mental en Lausanne en Junio de 1904.
Este neurólogo pionero francés describió el primer caso de este síndrome en el año 1875, en este describe a una mujer de la nobleza francesa de 86 años deedad llamada La Marquesa de Dampierre (conocida por sus exquisitos modales), cuyos síntomas incluían los tics involuntarios en muchas partes de su cuerpo y varias vocalizaciones incluyendo coprolalia y ecolalia; ".... cambiaba bruscamente su comportamiento cívico; delante de los invitados y la servidumbre comenzaba a ladrar como un perro, a maullar, a insultar a sus contertulios o decirobscenidades. La noble dama parecía poseída por el diablo....".

DEFINICION
Se trata de un desorden neuroconductual genéticamente heredado, que se manifiesta inicialmente durante la infancia o la adolescencia.
Se caracteriza por la aparición de tics motores o fónicos, simples o complejos, de presentación variable a lo largo del tiempo. Esto implica que hay períodos en que son más frecuentes eintensos y otros en que llegan a ser imperceptibles o inexistentes.
En algunas personas el síndrome sólo se manifiesta a través de los tics. En otras, se asocian problemas de conducta, obsesiones y compulsiones, impulsividad, ansiedad e irritabilidad, hiperactividad y dificultades de concentración.
El trastorno de la Tourette es una alteración que dura toda la vida y que comprende tics vocales ymotores múltiples.

DESCRIPCIÓN CLÍNICA

Se inicia normalmente entre los 2 y los 13 años.
A la edad de 7 años (media de la edad de comienzo), los tics motores son inicialmente evidentes, con una progresión rostro-caudal a lo largo del tiempo (la cabeza antes que el tronco y de los miembros).
A la edad de 11 años (media), pueden aparecer tics fónicos o vocales, acompañados de conductasobsesivo-compulsivas. Los tics vocales pueden iniciarse como una sílaba aislada, progresar hacia exclamaciones más largas y ocasionalmente a gestos complicados.
La coprolalia clásica se observa en el 60% de los casos, con una aparición típica en la adolescencia temprana.
La copropraxia (gestos obscenos complejos) puede aparecer más tarde.
La PREVALENCIA de trastorno de Gilles de laTourette está entre 5 y 30 por 10.000 niños. Ocurre tres veces más frecuentemente en hombres que en mujeres.
Los tics motores complejos aparecen sin una finalidad concreta, o están camuflados al estar combinados con otros movimientos con una finalidad concreta. Algunas veces estos tics motores complejos pueden ser autodestructivos (arañarse o cortarse) o violentos (explosiones emocionales,ataques)
Se pueden observar tanto tics vocales y motores simples como complejos. El componente conductual puede suprimirse voluntariamente, pero entonces aparece una sensación subjetiva de tensión. Esta tensión es aliviada cuando el paciente se permite a si mismo expresar sus tics en acción.
Existe un patrón de aumento y disminución típico a lo largo del tiempo. La gravedad varía de una forma muyamplia. Los casos leves pueden estar sin diagnosticar incluso en personas que hablan en público, y los casos graves pueden incapacitar y desfigurar socialmente.
La ansiedad y la excitación conducen a un aumento de los síntomas, y la relajación y la atención centralizada reducen los síntomas, estando ausentes durante el sueño. El incremento de la gravedad de los síntomas puede ser más evidente...