SINDROME DE VOGT

SINDROME DE VOGT
SINDROME DE APERT-CROUZON
ACROCEFALOSINDACTILIA TIPO
II
Griselda Daniela Martínez García.

Malformación craneofacial asociada al cierre
prematuro de las suturas craneanas.

Acrocephalosyndactylia =

 Conjunto de trastornos autosomicos

dominantes en que asocian
craneosinostosis con acrocefalea y
sindactilia, en ocasiones con otras
malformaciones adicionales.

Una formarara
del síndrome
de Carpenter
que combina
las
características
del síndrome
de Apert con
las del
síndrome de
Crouzon

Esta condición se caracteriza por

malformaciones craneanas:
CRANEOSINTOSISCRANEOSINTOSIS

HIPOPLASIA
HIPOPLASIA
MAXILAR
MAXILAR

NARIZ
NARIZ EN
EN PICO
PICO

CIERRE
CIERRE
PREMATURO
PREMATURO DE
DE
LAS
LAS SUTURAS
SUTURAS
CRANEALES
CRANEALES

ESTRABISMO
ESTRABISMO
DIVERGENTEDIVERGENTE

FUSION
FUSION DE
DE LOS
LOS
DEDOS
DEDOS CON
CON
UÑAS
UÑAS UNICAS
UNICAS

HIPERTELORISMO
HIPERTELORISMO

EXOFTALMIA
EXOFTALMIA

PULGARES
PULGARES Y
Y
EXTREMIDADES
EXTREMIDADES
CORTAS
CORTASPROPTOSIS
PROPTOSIS

ATROFIA
ATROFIA OPTICA
OPTICA

Está asociado a la facies

características de Crouzon.
Pueden producirse retraso mental,

fisura palatina y aumento de la
presión intracraneal.Se han observado casos de origen
autosómico dominante y recesivo,
pero muchos casos son esporádicos

Para prevenir un exceso de presión en el
cerebro, se puede operar en los primeros
meses al bebé,abriendo las suturas que se
hayan cerrado demasiado pronto.
La cirugía puede ser necesaria por estética o
para solucionar problemas como la pérdida
progresiva de la visión.

Dependiendo de la partede la cabeza que

se vea afectada el niño puede necesitar
tratamiento del oftalmólogo, el cirujano
maxilofacial y el otorrinolaringologo si hay
problemas respiratorios.
El pequeño podría necesitarayuda para

mejorar su lenguaje y tratamiento
psicológico si su cara está muy desfigurada.

El pronóstico de
la enfermedad
depende de las
complicaciones
que vayan
apareciendo,
aunque lo
normal es...