Sindrome de von Willerbrand y Bernand Soulier

Síndrome de Bernand Soulier

PATOLOGÍA
Se caracteriza por un tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia, megacariocitos aumentados, macroplaquetas y disminución en la vida mediaplaquetaria.

CLÍNICA
Las personas con síndrome de Bernard-Soulier pueden presentar:
Propensión a los moretones
Hemorragias nasales
Hemorragia de las encías
Periodos menstruales abundantes o prolongados(menorragia) o hemorragia posterior al parto
Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre en heces debido ahemorragias gastrointestinales

TRATAMIENTO
La mayoría de las personas que padece trastornos de la función plaquetaria sólo requiere tratamiento durante intervenciones quirúrgicas (incluidos trabajosdentales) y después de lesiones o traumatismos. En caso necesario, el síndrome de Bernard-Soulier puede recibir tratamiento con:
Fármacos antifibrinolíticos
Factor VIIa recombinante
DesmopresinaSelladores de fibrina













Enfermedad de von Willerbrand

PATOGENIA
Es la anomalía en la coagulación de carácter hereditario mas común entre los humanos, aunque también puede seradquirida como consecuencias de otras enfermedades. Se debe a la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor von Willerbrand, una proteína multimerica requerida para la adhesión plaquetaria.CLINICA
Desde su descripción original , los datos clínicos predominantes son: epistaxis(hemorragia en la fosas nasales), menorragia(hemorragia anormal durante el periodo de menstruacion),equimosis(hemorragia sub cutanea), hemorragia gastrointestinal, hemorragia posterior a procedimientos y en algunas variantes de la enfermedad se pueden presentar hematomas y hemartrosis(hemorragia articulares).
Enlos pacientes con la forma grave (tipo 3) el principal sitio de hemorragia es la cavidad oral (54%), seguido de hemartrosisi (45%), hematomas(28%) y hasta el 8% presentan hemorragia intracraneal....