Sindrome de werner

Síndrome de Werner

A través del tiempo los seres humanos han dedicado su vida a la belleza y a la búsqueda de la juventud como lo hizo Juan Ponce de León quién se empeñó en encontrar la “fuente de la juventud”. Al igual que Juan Ponce de León hoy día algunos científicos se han dedicado también en descubrir de que forma se puede detener el envejecimiento, sin embargo aún no se ha logrado dichoacontecimiento. No embalde, la industria se a aprovechado de esta necesidad de las personas por sentirse y verse jóvenes y han inventado cientos de cremas y de tratamientos para combatir el envejecimiento y sus efectos. Pero una parte de la población no lo puede detener aunque comprasen y se colocaran millones de cremas diariamente. Estos son las personas que padecen el Síndrome de Werner, elcual fue descrito por vez primera por Otto Werner en 1904 y se presenta con una muy baja incidencia siendo esta de 3 entre cada 1.000.000 personas mundialmente.
El Síndrome de Werner es un desorden genético autosómico recesivo muy raro del desarrollo, que consiste en el envejecimiento prematuro del individuo adulto, que afecta a todos los órganos y sistemas del organismo, por lo que también se loconoce como la Progeria de adultos (8). Otro nombre para el síndrome lo es el síndrome de Hutchinson-Gilford. Suele comenzar en la segunda o tercera década de la vida de los organismos y el envejecimiento progresivo de este hace que el aspecto del paciente sea de unos treinta años más que los que realmente tieney además conduce a la muerte de quien lo padece, lo cual ocurre mayormente antes delos 50 años de edad.
Este síndrome presenta las siguientes características: estatura baja, con extremidades delgadas y finas y tronco grueso con un reparto irregular de la grasa, cara de pájaro con nariz aguileña, rostro arrugado con disminución de la grasa orbitaria y ojos pequeños, cambios cutáneos esclerodermiformes con hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de lapiel) y posterioreriormente úlceras en forma de cráter que afectan a la piel o las mucosas producida por la necrosis asociada a algunos procesos inflamatorios, infecciosos o malignos (2). Tambié presenta encanecimiento y caída del cabello prematuras alrededor de los 20 años, calvicie o alopecia y el pelo es fino y gris. La voz suele ser fina y aguda, incluso chillona.
Las personas que presentaneste padecimiento trambién presentan alteraciones del tono muscular, cataratas, calcificaciones subcutáneas de los tejidos blandos, atrofia muscular y estrías. Se origina una atrofia y arrugamiento excesivo de la piel, con pérdida de la grasa subcutánea especialmente en la cara lo que les confiere una apariencia envejecida por lo que son frecuentes las lesiones distróficas en dientes y uñas.Pero no sólo se afecta el aspecto físico de quien lo posee, sino que hay daños en algunos sistemas y por lo tanto órganos del cuerpo, como por ejemplo al sistema endocrine, al aparato cardiovascular y se asocia con una mayor frecuencia al desarrollo de tumores.
En cuanto al sistema endocrino, el síndrome crea tendencia en el individio de padecer diabetes mellitus e hipogonadismo (secrecióninsuficiente de las glándulas genitales) secundario con disminución de la fertilidad en ambos sexos por insuficiencia y posterior atrofia gonadal y afectación del eje hipotálamo-hipofisario. En cuanto al aparato cardiovascular, el síndrome da lugar a arteriosclerosis (engrosamiento anormal de las paredes arteriales, resultado de su inflamación crónica, con tendencia a la obstrucción del vaso) prematuracon calcificación de la aorta y válvulas cardiacas, con aparición de infartos (zona de necrosis, muerte de un tejido, localizada en un tejido, vaso,
órgano o parte del mismo) de miocardio, estenosis (estrechez patológica de un conducto) valvulares e insuficiencia cardiaca en edades tempranas; la arteriopatía (nombre genérico de enfermedad de las arterias) de las extremidades, sobre todo de las...