Sindrome de West

SINDROME DE WEST O DE LENNOX GASTAUT
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada
por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor
y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque
uno de estos elementos puede estar ausente.

• Se inicia en la mayoría de los pacientesdurante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en:
idiopático
criptogénico
sintomático(La mas frecuente)
• Las causas prenatales son las más frecuentes.

• Diversas hipótesis se han planteado para explicar el origen del síndrome de West. Los
espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales
pueden ser en flexión, extensión ymixtos. Se realiza una revisión de aspectos
importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico
diferencial y pronóstico del síndrome de West.


• se caracteriza
por la presencia de crisis mioclónicas en forma de sacudidas masivas, deterioro mental y patrón electroencefalográfico llamado hipsiarritmia. Cuando se diagnostica y se trata a edad temprana, estetipo de convulsiones muestra un mejor pronóstico para su resolución.
Pronóstico
Depende de la etiología, la edad de inicio de las crisis y su frecuencia,
la presencia de status epilepticus y el compromiso de las funciones
cognoscitivas (con presencia de retardo mental). Las epilepsias parciales
de lóbulo temporal sintomáticas, de inicio antes de los dos años de edad y
la presencia de retardomental, disminuyen el pronóstico (32, 84, 85, 89).





EL SINDROME DE WEST PUEDE SER ASOCIADO AL AUTISMO ASI COMO RESULTADO DE UN PROBLEMA EN LOS CROMOSOMAS ESTO SE DEBE MUCHO A LAS COMVULSIONES O ESPASMOS.
UNA BREVE EXPLICACION DE ESTAS SON´:

 POR __Espasmos infantiles: Síndrome de West
Corresponden al 2.1% de las epilepsias de la infancia, entre los tres
meses al año de edad Secaracterizan por la presencia de espasmos
repetitivos, flexor, extensor, o mixtos; se acompañan de retardo en el
desarrollo psicomotor o regresión en el desarrollo, (los espasmos ocurren
en salvas y se notan más frecuentemente cuando el niño se está despertando
o cuando se está durmiendo). Las crisis son de uno a tres segundos de
duración (84, 87, 89). Este desorden puede ser sintomático oidiopático.
En los idiopáticos (10 - 15%), el niño presenta un desarrollo previo normal
y no existe etiología; mientras los sintomáticos (85 -90%), pueden ser
secundarios a una variedad de anormalidades del desarrollo del cerebro,
congénitas o adquiridas (85). Las crisis persisten en un 43.3% (4).
 POR_convulsiones:
Las encefalopatías epilépticas infantiles(EEI)son uno de los mayores causantes dediscapacidades y crisis convulsivas resistentes al tratamiento en pediatría. El reciente interés en su caracterización y su manejo se deriva de que no responden al tratamiento y del pobre desarrollo cognitivo que presentan a pesar de un aceptable control de las crisis.

 Por_autismo: El riesgo de padecer autismo puede aumentar en función de la enfermedad que haya originado el síndrome de Westcomo en los niños nacidos con esclerosis tuberosa que el trastorno del espectro autista se da en más de un 60% de los casos.

"En estos casos, al menor le puede quedar una secuela importante", explicó la doctora Arberas, quien apuntó a la necesidad de acelerar el diagnóstico precoz a fin de "minimizar todo lo posible el impacto de la enfermedad".
Algunos de los indicadores clave son el hecho deque el niño no señale lo que quiere, no responda a su nombre o no mire cuando se le indica algo. Además, "el contacto visual suele ser un poco disperso", admitió Ruggieri, lo que hace que el niño no mire a los ojos a quien se pone frente a él.
 Por_cromosoma: Hace unos años se describieron mutaciones en dos genes, ARX y STK9, relacionadas con el ISSX11,14.
El gen ARX se localiza en la...