Sindrome de west

Descripción
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.
Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:
* Sintomático: hay previamente signos de afeccióncerebral o por una causa conocida.
* Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida
Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.

Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de unalesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
* Isquemia antes del nacimiento o,incluso, durante el mismo.
* Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.
* Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
* Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.
* Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.
* Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que esuna afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

Epidemiología
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.Síntomas
Los síntomas típicos son:
* Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos puedenacompañarse de:
* o Alteraciones respiratorias.
* o Gritos.
* o Rubor.
* o Movimientos oculares.
* o Sonrisa.
* o Muecas
* Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
* o Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).
* o Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros:tetraplejia).
* o Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).
* o Microencefalia (cabeza pequeña)
* Electroencefalograma característico: enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce por hipsarritmia.
En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimientoocular. Se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor.
Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga, el deterioro es importante.
Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes que los espasmos; estos casos, en general, se consideran como probablemente sintomáticos.

Diagnóstico
Debido a que se produce una pérdida del contacto social ylentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en:
* Espasmos masivos infantiles.
* Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o...