Sindrome de west

F. SELL-SALAZAR
10. Martin H, Deroubaix-Tella P, Thelliez P. Neonatal epileptic encephalopathy with suppression bursts. Rev Electroencephalogr Neurophysiol Clin 1981; 11: 397-403.
11. Miller SP, Dilenge ME, Meagher-Villemure K, et al. Infantile epileptic encephalopathy (Ohtahara syndrome) and migrational disorder. Pediatr Neurol 1998; 19: 50-4.
12. Martínez Bermejo A, Roche C, López Martín V,Pascual-Castroviejo I.
Encefalopatía epiléptica infantil precoz. Rev Neurol 1995; 23: 297-300.
13. Campistol J, García-García JJ, Lobera E, Sanmartí FX, Conill J,
Fernández-Álvarez E. Síndrome de Ohtahara: una forma de epilepsia
edad-dependiente. Rev Neurol 1997; 25: 212-4.
14. Takusa Y, Ito M, Kobayashi A, et al. Effect of the ketogenic diet for
West Syndrome into which early infantileepileptic encephalopathy
with suppression-burst was evolved. No To Hattatsu 1995; 27: 383-7.
15. González de Dios J, Moya M, Pastore C, Izura V, Carratalà F. Encefalopatía epiléptica infantil precoz y encefalopatía glicinémica. Rev Neurol
1997; 25: 1916-8.
16. Huang LT. Early infantile epileptic encephalopathy: report of one case.
Acta Paediatr Sin 1996; 37: 448-50.
17. Pedespan JM, Loiseau H,Vital A, et al. Surgical treatment of an early
epileptic encephalopathy with suppression-bursts and focal cortical
dysplasia. Epilepsia 1995; 36: 37-40.

18. Verrotti A, Domizio S, Sabatino G, Morgese G. Early infantile epileptic encephalopathy: a long-term follow-up study. Childs Nerv Syst
1996; 12: 530-3.
19. Bermejo AM, Martín VL, Arcas J, et al. Early infantile epileptic encephalopathy: acase associated with hemimegalencephaly. Brain Dev
1992; 14: 425-528.
20. Yamatogi Y, Ohtahara S. Age-dependent epileptic encephalopathy: a
longitudinal study. Folia Psychiatr Neurol Jpn (Tokyo) 1981; 25; 321-32.
21. Alfonso I, Papazian O, Gómez AM. Síndrome de Ohtahara. Int Pediatr
1989; 4: 64-7.
22. Mizrahi EM, Kellaway P. Characterization and classification of neonatal seizures.Neurology 1987; 37: 1837-44.
23. Grigg-Damberger M, Lother SB, Halsey CL, Anderson C, et al. Neonatal burst suppression: its developmental significance. Pediatr Neurol 1989; 5: 84-92.
24. Spreafico R, Angelini L, Binelli S, et al. Burst suppression and impairment of neocortical ontogenesis: electroclinical and neuropathologic
findings in two infants with early myoclonic encephalopathy. Epilepsia 1993;34: 800-8.
25. Aicardi J. Early myoclonic encephalopathy. In Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, eds. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey Eurotext; 1985. p. 12-21.

SÍNDROME DE OHTAHARA
Resumen. Introducción. La revisión de la literatura en el Index Medicus mostró 51 casos en los que se utilizaban los términos de síndrome de Ohtahara yencefalopatía epiléptica de la primera infancia con
supresión y salva. Desarrollo. Las características de estos casos fueron: 1) comienzo de las convulsiones en la primera infancia, 2) convulsiones de tipo tónico-espasmódicas, 3) convulsiones refractarias
al tratamiento anticonvulsionante, 4) retraso psicomotor, 5) mal
pronóstico, 6) trazado electroencefalográfico intercomicial caracterizado porsupresión y salva, 7) evolución al síndrome de West,
y 8) ser producido por diferentes causas. Estas características no
son específicas. La mayoría de los casos fueron idiopáticos. La edad
de comienzo de los eventos clínicos se situó entre las 7 horas y los 86
días del nacimiento. Los estudios de imágenes realizados en estos
pacientes mostraron un número significativo de anormalidades. Laanomalía más frecuente fue la atrofia generalizada. La ACTH fue
beneficiosa en algunos casos y la hemisferectomía fue eficaz en un
caso. Conclusión. No creemos que exista una base para diferenciar
al síndrome de Ohtahara del síndrome de la encefalopatía epiléptica
mioclónica precoz [REV NEUROL 1999; 29: 340-2].
Palabras clave. Convulsiones. Encefalopatía epiléptica. Síndrome
de Ohtahara....