Sindrome de west

Síndrome de West

Síndrome de West
Clasificación y recursos externos
Aviso médico

CIE-10
G.40X
CIE-9
345.6

DiseasesDB
6788

eMedicine
neuro/171

MeSH
D013036

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Sinónimos Síndrome de los espasmos infantiles
Encefalopatía epiléptica
Tic de Salaam
Espasmos en flexión
Lighting spells


Electroencefalograma durante la fase REMdel sueño. El diagnóstico de síndrome de West se realiza mediante la detección de hipsarritmias en el EEG, desapareciendo estas durante esta fase del sueño.
El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles es una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica de la infancia, grave y poco frecuente, que debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que describió porprimera vez el cuadro (presente en su propio hijo) en un artículo publicado por The Lancet en 1841.1 Se caracteriza típicamente por tres hallazgos: espasmos epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor y electroencefalograma con un trazado característico de hipsarritmia, aunque uno de los tres puede no aparecer.
Los niños con SW suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad,aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. El SW siempre genera algún grado de retraso global en el desarrollo infantil y, a pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal) o debido a la falta de experienciapor parte del pediatra.2
Contenido
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• 1 Etiología y clasificación
o 1.1 Causas prenatales
o 1.2 Causas perinatales
o 1.3 Causas postnatales
• 2 Fisiopatología
• 3 Epidemiología
• 4 Cuadro clínico
o 4.1 Espasmos epilépticos
o 4.2 Retraso psicomotor
o 4.3 Alteraciones del EEG
• 5 Diagnóstico y diagnóstico diferencial
• 6 Pronóstico
• 7 Tratamiento
o 7.1 Fármacoso 7.2 Cirugía
• 8 Referencias
• 9 Bibliografía
• 10 Enlaces externos

Etiología y clasificación [editar]
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología, en sintomático y criptogénico. Se denomina SW sintomático al cuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebralesidentificables, mientras que se reserva el término criptogénico para los casos en los que se supone dicha lesión pero no se consigue evidenciar o localizar. La ILAE no admite la existencia de casos idiopáticos (sin causa, y por lo tanto, sin lesión estructural), aunque varios autores han publicado algún caso que incluyen en esta categoría.3 El SW sintomático es el más frecuente,4 ya que la medicina modernaconsigue encontrar en muchos casos la lesión estructural causante del cuadro. Las causas pueden ser prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida), secundario (a partir de los 7-8 meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejorpronóstico.5
Causas prenatales [editar]
• La más frecuente (30%) es la displasia cerebral. Dentro de esta categoría se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, el síndrome de Sturge-Weber o la microcefalia congénita. También se relaciona con el síndrome del nevus lineal sebáceo, la hemangiomatosis neonatal, el síndrome de Aicardi,6 la holoprosencefalia o la esquizencefalia.
• Algunostrastornos cromosómicos también pueden ser causa prenatal del SW: El síndrome de Down, síndrome de Miller-Dieker, la duplicación del brazo corto del cromosoma 18 o la del 15.
• Infecciones como el citomegalovirus, herpes simple, rubéola, sífilis o toxoplasmosis, cuando afectan al feto pueden ser causa de SW.
• Trastornos metabólicos: fenilcetonuria, hiperglucemia, hiperornitinemia, síndrome de...