Sindrome de west

Síndrome de West
Frecuencia
El Síndrome de West (SW) es la forma aislada de epilepsia mas frecuente en el lactante si se separan las convulsiones del recién nacido y las convulsiones febriles.Etiología
Es el ejemplo más típico de como una epilepsia puede ser:
a)- Agregada a una encefalopatía progresiva (fenilcetonuria más SW, esclerosis tuberosa más SW, etc.).
b)- Secundaria a unaencefalopatía no progresiva (SW secundaria en pacientes con microcefalia, trastornos en la migración neuronal, mal formaciones, secuelas de anoxia prenatal o perinatal, infecciones, etc.).
c)- SWcriptogenico, es decir sin etiología conocida y sin daño neurológico previo.
d)- Se a descripto casos idiopáticos con estado neurológico previo normal, antecedentes familiares de epilepsias idiopáticas y concaracterísticas electroencefalografías criticas que lo diferencian de las formas criptogenicas (Dulac, 1994; Reiter y Cols 2000).
En los casos secundarios, las etiologías específicas mas frecuentesson lesiones cerebral perinatal, infecciones del sistema nervioso central, esclerosis tuberosa y mal formaciones cerebrales.
La asociación mas particular es con la esclerosis tuberosa, que debeinvestigarse de manera especifica en todo lactante con síndrome de west, mucho menos frecuente es la asociación de SW con la agenesia de cuerpo calloso mas lesiones coloboma tosas coriorretinianas enmujeres (síndrome de aicardi). Se a presentado una serie de 15 casos de SW asociados con neurofibromatosis tipo 1, donde se señala que curiosamente estos pacientes respondieron al tratamiento de (SW) comosi hubieran sido criptogenicos o idiopáticos, es decir con excelentes control de la crisis y evolución ulterior (Motte y Cols; 1993). Otra asociación etiológico particular con buena evolución es elSW secundario al leuco malasia peri ventricular y a SW (Caraballo y Cols; 1998). Otra particular asociación es el síndrome PEHO (progressive ecephalopathy, hypsarrhy thmia and optic atrophy)...