Sindrome De West

2011
Asignatura: Pediatría II
Fecha: 5/05/11
Catedrático: Dr. José Gerardo Alonso Acosta
Grupo: 805

Síndrome de West
Revisión de Caso
Miguel Marcell Guzmán Cortés
Facultad De Medicina De La Universidad Veracruzana


2011
Asignatura: Pediatría II
Fecha: 5/05/11
Catedrático: Dr. José Gerardo Alonso Acosta
Grupo: 805

Síndrome de West
Revisión de Caso
Miguel Marcell GuzmánCortés
Facultad De Medicina De La Universidad Veracruzana

Índice
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Introducción 2
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Caso Clínico 3
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Antecedentes Heredofamiliares 3
-------------------------------------------------Antecedentes Personales No Patologicos 3
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Antecedentes personales patológicos 3
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Padecimiento actual 3
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Exploración Física 4
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Laboratoriales 4
-------------------------------------------------Tratamiento 4
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Evolución 4
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Definición 5
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Epidemiologia 5
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Antecedentes Históricos 6
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Etiología 7-------------------------------------------------
Fisiopatología 11
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Manifestaciones Clínicas 13
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Diagnóstico Diferencial 16
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Diagnostico 18
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Complicaciones 19
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Pronostico 21-------------------------------------------------
Tratamiento 23
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Rehabilitación 26
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Conclusión 30
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Bibliografía 31
Introducción

El “síndrome de West” también llamado espasmos infantiles, se caracteriza por la asociación de espasmos en salvas,electroencefalograma intercrítico de hipsarritmia y detención o retraso en el desarrollo psicomotor.
La primera descripción clínica fue hecha por el Dr. West en 1841 en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante”, que relataba el caso de su propio hijo.
En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón electroencefalográfico que denominaronhipsarritmia y que desde entonces se asoció al Síndrome de West.
Los espasmos son contracciones de la musculatura axial, pueden ser de 3 tipos en flexión, extensión y mixtas, suelen producirse en salvas. Cada contracción puede durar hasta 2 segundos y puede seguirse de una fase tónica de hasta 10 segundos de duración.
No se sabe a ciencia cierta la causa que desencadena el síndrome pero se leasocia a factores genéticos y a causas perinatales.
Etiológicamente se dividen en 2. Los sintomáticos que se les asocia a una causa perinatal o a signos de daño cerebral. Los criptogenicos que no se les conoce una causa específica o se les asocia a un padecimiento.
El problema que conlleva este síndrome es que si no se controlan las crisis convulsivas puede llevar a un deterioro psicomotor, aretrasos del crecimiento y en el peor de los casos complicarse a un síndrome de Lennox Gastaut que puede ocasionar en el 90% de los casos un retraso mental grave.
El síndrome de West y el síndrome de Lennox Gastaut son considerados dentro de los síndromes epilépticos que deben de ser manejados por el neurólogo pediatra. [1 ]
El dato diagnóstico más importante como se mencionó anteriormente es...