sindrome de west
Páginas: 2 (366 palabras)
Publicado: 14 de abril de 2014
El síndrome West está compuesto por una triada de espasmos infantiles, un patron característico en electroencefalograma (EEG) denominado hipoarritmia, y retraso mental.
Esta espilepsia severa esuna expression edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción detallada de los espasmo infantiles. Esta descripción fueseguida por reportes de anormalidades en EEG característicos aproximadamente 100 años después. Posteriormente se evidenció que la mayoría de pacientes con espasmos infantiles tienen cierto grado deretraso mental.
Los espasmos infantiles se creen son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitioscerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede representar una actividad anormal proveniente de múltiples sitios.
Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro comopatogénesis importante, el eje cerebro-adrenales también esta involucrado, y una teoría declara que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro producen secreción excesiva anormal de Hormonaliberadora de Corticotropina causante de los espasmos.
Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 porcada 10,000 niños menores de 10 años de edad.
La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmosinfantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.
Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:
Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia,hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)
Desórdenes prerinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica,...
Esta espilepsia severa esuna expression edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción detallada de los espasmo infantiles. Esta descripción fueseguida por reportes de anormalidades en EEG característicos aproximadamente 100 años después. Posteriormente se evidenció que la mayoría de pacientes con espasmos infantiles tienen cierto grado deretraso mental.
Los espasmos infantiles se creen son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitioscerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede representar una actividad anormal proveniente de múltiples sitios.
Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro comopatogénesis importante, el eje cerebro-adrenales también esta involucrado, y una teoría declara que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro producen secreción excesiva anormal de Hormonaliberadora de Corticotropina causante de los espasmos.
Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 porcada 10,000 niños menores de 10 años de edad.
La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmosinfantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.
Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:
Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia,hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)
Desórdenes prerinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica,...
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