sindrome de west

Síndrome de West
Introducción:
El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, y son diferentes en cada niño. Afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta másfrecuentemente a varones.
Es una de las 7000 enfermedades catalogadas como "raras" por la Organización Mundial de la Salud . El síndrome de West afecta a miles de bebés en todo el mundo.
Según relata El País, entre 4000 y 6000 recién nacidos padecen esta rara enfermedad, que se caracteriza por generar un retraso psicomotor grave y ataques epilépticos.


Marco Teórico:
Esta epilepsia severa esuna expresión edad-dependiente de un cerebro lesionado, el síndrome recibe su nombre por el Dr. W.J. West, quien hizo la primera descripción detallada de los espasmo infantiles. Esta descripción fue seguida por reportes de anormalidades en EEG característicos aproximadamente 100 años después. Posteriormente se evidenció que la mayoría de pacientes con espasmos infantiles tienen cierto grado deretraso mental.
Los espasmos infantiles se creen son el reflejo de interacciones anormales entre la corteza y el tallo. Las lesiones focales en etapas tempranas de la vida pueden afectar otros sitios cerebrales y de hecho el fenómeno Hipoarritmia puede representar una actividad anormal proveniente de múltiples sitios.
Se ha descrito el rol de un sistema nervioso central inmaduro como patogénesisimportante, el eje cerebro-adrenales también esta involucrado, y una teoría declara que el efecto de diferentes estresores en un cerebro inmaduro producen secreción excesiva anormal de Hormona liberadora de Corticotropina causante de los espasmos.
Los espasmos infantiles constituyen el 2% de todas las epilepsias infantiles, pero el 24% en el primer año de vida. Su prevalencia es 1.5-2.0 por cada10,000 niños menores de 10 años de edad.
La muerte prematura ocurre en 5 a 31% y no existen diferencias significativas de prevalencia por sexo, sin embargo cerca del 90% de todos los espasmos infantiles ocurren en menores de 12 meses, edad con pico entre 4 y 6 meses.


- Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.

-Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
- Síndrome de West idiopático: aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas y existe predisposición genética.


Entre las múltiples causas pueden agruparse 3 categorías:Desórdenes prenatales (p.ej. hidrocefalia, microcefalia, hidranencefalia, Sturge-Weber, esclerosis tuberosa, trisomía 21, encefalopatía hipóxico isquémica, infección del SNC y trauma)
Desórdenes prerinatales (p.ej. encefalopatía hipóxico-isquémica, meningitis, trauma y hemorragias intracraneales)
Desórdenes postnatales (p. ej. dependencia de piridoxina, hiperglicemia, enfermedaddel jarabe de Maple, fenilcetonuria, encefalopatías mitocontriales, enfermedades degenerativas y trauma).

El tratamiento consiste principalmente en disminuir las convulsiones con la dependencia mínima necesaria de medicamento, y para ello las bases son: ACTH (hormona Adenocorticotrópica) y anticonvulsivantes.

Desafortunadamente ningún tratamiento médico da alivio satisfactorio a todos losinfantes con el síndrome de West sin embargo en algunos casos la resección cortical de áreas espeíficas en sistema nervioso central pueden llevar a una disminución notable de las convulsiones.


Causas
La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida...