sindrome del acuaducto vestibular dilatado




Síndrome Acueducto Vestibular Dilatado
















Índice

-Introduccion...................................................................................................................................I
-Metodología……………………………………………………………………………………...II
-Estudios…………………………………………………………………………………………. III
-Resultados………………………………………………………………………………………. IV-Conclusión…………………………………………………………………………………….....V
-Bibliografía……………………………………………………………………………………....VI


















Introducción
El síndrome del acueducto vestibular dilatado es descrito por primera vez por Valvassori et al en 1978. Es una malformación congénita del hueso temporal que implica al sistema auditivo como al vestibular, ocasionando pérdidas auditivas neurosensoriales yalteraciones vestibulares a una edad muy temprana en los pacientes afectos.
El proceso fundamental que causa la deformidad del acueducto vestibular es el crecimiento anormal de su contenido:
El saco y el conducto endolinfáticos
Sin embargo, la fisiopatología de la pérdida de audición aún no es aclarada. Algunos estudios han encontrado relación entre el SAVD y otras anomalías del oído interno comoel canal semicircular horizontal dilatado o la displasia de Mondini, así como entre el SAVD e hipoacusias sindrómicas, como el síndrome CHARGE, síndrome de Alagille, enfermedad de Von Hippel-Lindau o el síndrome de Pendred.
Aunque el síndrome del acueducto vestibular dilatado (SAVD) ha sido considerado una de las anomalías más frecuentemente asociadas a la pérdida auditiva neurosensorial en lainfancia, el mecanismo fisiopatológico que conduce a dicha pérdida aún no está claro, y no hay criterios establecidos para su diagnóstico.














Metodología
A. Importancia de la resonancia magnética en el síndrome del acueducto vestibular dilatado en la infancia.

El acueducto vestibular es un canal óseo que se extiende desde la pared medial del vestíbulo hasta la caraposterior del hueso petroso. Está aumentado cuando mide más de 1,5 mm.
El síndrome del acueducto vestibular dilatado es la patología recesiva en la que se produce una hipoacusia progresiva o fluctuante desde la infancia por detención del desarrollo del oído interno, lo que provoca un aumento del saco endolinfático y una ligera displasia coclear.

La mayoría de este tipo de malformaciones (hasta un47%) se diagnostica antes de los 5 años.
Pueden tener una herencia autosómica, pero pueden no existir antecedentes familiares y se detecta un leve predominio en el sexo femenino.



















Estudio
A. A continuación se presentaran casos clínicos a los cuales fue necesario realizar resonancias magnéticas para poder identificar el síndrome del acueducto vestibulardilatado en niño y recién nacido.

Varón recién nacido a término, sin antecedentes de riesgo de hipoacusia, que no supera el cribado realizado sólo en el oído izquierdo: El OEAET (ECHOCHEK)y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC) ponen de manifiesto una onda Va 50 dB en el oído derecho y a 100 dB en el oído izquierdo. Se repiten los PEATC a los 6 meses y se evidencia una ondaVa 20 dB en el oído derecho y a 65 dB en el oído izquierdo. Se establece la conclusión diagnóstica de audición normal en el oído derecho e hipoacusia moderada en el oído izquierdo.(Figura 1)







Figura1: Tomografia computarizada. Corte axial en el acueducto coclear izquierdo mayor a 1,5 mm.

Niña de 3 años, sin retraso en la adquisición del lenguaje y con escolarización normal, y sinfactores de riesgo de hipoacusia. Según refiere la familia, hace 2 meses que no oía por el OI tras usar los auriculares de un aparato de radio. El examen otorrinolaringológico fue normal.
En los PEATC se constata la presencia de onda V a 5 dB en el OD, con una curva de intensidad-latencia normal, y una ausencia de onda V a intensidades de 105 dB en el OI. En la audiometría condicionada de...