Sindrome Hemofagocitico

Anales Médicos
Volumen Volume

46

Número Number

3

Julio-Septiembre July-September

2001

Artículo:

Síndrome hemofagocítico en pediatría

Derechos reservados, Copyright © 2001: Asociación Médica del American British Cowdray Hospital

Otras secciones de este sitio: ☞ Índice de este número ☞ Más revistas ☞ Búsqueda

Others sections in this web site: ☞ Contents of this number☞ More journals ☞ Search

edigraphic.com

Trabajo de revisión

ANALES MEDICOS

Vol. 46, Núm. 3 Jul. - Sep. 2001 pp. 137 - 141

Síndrome hemofagocítico en pediatría
Moisés Frenkel-Salamón,* Victoria Bolea-Murga,** Marco Antonio Durán-Padilla***
RESUMEN El síndrome hemofagocítico, también conocido como síndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva, es una entidadnosológica heterogénea que fue descrita por vez primera hace más de 60 años. Su etiología es aún desconocida, pero se ha relacionado con un descontrol y respuesta exagerada del sistema inmunológico. Tiene una incidencia de 1-2 por cada millón de niños sin predominio de edad o sexo. Las manifestaciones clínicas incluyen la presencia de síndrome febril, hepatoesplenomegalia, alteraciones de la coagulación,disfunción hepática, trastornos neurológicos y falla orgánica múltiple. En los estudios paraclínicos se demuestra pancitopenia y especialmente en el mielograma una franca hemofagocitosis. El tratamiento es variado, dependiendo de la causa desencadenante. El pronóstico también depende directamente del tipo de síndrome hemofagocítico de que se trate. La mortalidad promedio puede ser de 60%.Palabras clave: Síndrome hemofagocítico, hemofagocitosis, células mononucleares atípicas, histiocitosis reactiva. ABSTRACT The hemophagocytic syndrome, also known as macrophage activation syndrome or reactive histiocitosis, is a heterogeneous nosological entity that was described more than 60 years ago. Its etiology is still unknown, but it has been related to a decontrol and exaggerated response of theimmunological system. It has a 1-2 incidence for every million children without predominance of age or sex. The clinical manifestations include the presence of a febrile syndrome, hepatosplenomegaly, coagulation alterations, hepatic dysfunction, neurological disorders and multiple organic failure. Paraclinical studies show pancitopenia and a clear hemophagocytosis especially in bone marrowaspirate smear. The treatment can vary, depending on the triggering cause, and the prognosis also will depend directly upon the kind of hemophagocytic syndrome involved. Average death rate can be 60%. Key words: Hemophagocytic syndrome, hemophagocytosis, atypical mononuclear cells, reactive histiocitosis.

La hemofagocitosis se define como la proliferación de las células histiocíticas que conservan sumorfología normal, pero que despliegan una gran actividad fagocítica.1,2 Se considera al síndrome hemofagocítico como una entidad heterogénea conformada por el conjunto de datos clínicos, paraclínicos e histológicos en los que la hemofagocitosis es importante. También se le denomina: síndrome de activación del macrófago o histiocitosis reactiva.1 Antecedentes históricos El síndrome hemofagocíticoinicialmente fue descrito en 1939 con el nombre de reticulosis medular histiocítica por Scott y Robb-Smith3 como una entidad clini-

* Unidad de Pediatría, Hospital General de México (HGM), OD. ** Hematología Pediátrica, HGM. *** Patología Pediátrica, HGM.

Recibido para publicación: 02/02/01. Aceptado para publicación: 06/06/01. Dirección para correspondencia: Dr. Moisés Frenkel Salamón PradoSur 290, Col. Lomas, 11000, México, D.F. Tel: 55-40-30-70. Fax: 52-90-15-80

copatológica caracterizada por fiebre de inicio agudo, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia y, en estadios finales, ictericia, púrpura y pancitopenia, con proliferación sistémica de histiocitos con fagocitosis de eritrocitos. En 1953, Lichtenstein agrupa a la enfermedad de Letterer-Siwe, la enfermedad...