Sindrome Lutembacher

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Fondo
El síndrome de Lutembacher se define como una combinación de estenosis mitral y una a derecha cortocircuito de izquierda a nivel auricular. Normalmente, el derecho a la derivación a laizquierda es un defecto del tabique auricular (ASD) de la variedad ostium secundum. Estos dos defectos, ASD y la estenosis mitral, puede ser congénita o adquirida.
La definición del síndrome Lutembacher ha sufrido muchos cambios. La primera descripción en la literatura médica se encuentra en una carta escrita por Johann Friedrich Meckel anatomista a Albrecht von Haller en 1750. 1 En 1916, Lutembacherdescribió su primer caso de este síndrome, que implica a años mujer de 61, y atribuyó el lesión valvular mitral con estenosis mitral congénita. Debido a que la estenosis mitral fue, de hecho, en la etiología reumática, el síndrome se definió finalmente como una combinación de ASD congénita y adquirida, casi siempre estenosis reumática mitral.
En la era actual de la valvuloplastia mitral porestenosis mitral adquirida, sin embargo, la punción residuales ASD iatrogénica secundaria a transeptal es más común que ASD congénita, como es la combinación de la ASD y la estenosis mitral. Aunque este síndrome se define generalmente como la estenosis mitral en combinación con TEA, se ha argumentado para definir el síndrome como una combinación de los TEA y cualquier lesión de la válvula mitral, esdecir, la estenosis mitral, insuficiencia mitral o lesión mixta. En la actualidad, cualquier combinación de ASD, congénita o iatrogénico, y la estenosis mitral, congénita o adquirida, se conoce como el síndrome de Lutembacher.
Fisiopatología
La estenosis mitral Puede ser congénita, como se había descrito, o adquirida en origen, con mayor frecuencia debido a la enfermedad reumática de la válvulamitral. La estenosis mitral aislada es ahora conocido por ser un trastorno congénito poco frecuente, y la mayoría de los casos de estenosis mitral inicialmente se pensó que ser congénita, de hecho, causado por una enfermedad reumática de la válvula mitral.
Del mismo modo, la comprensión de la etiología de los TEA como asociado con el síndrome Lutembacher ha evolucionado con el tiempo. En unprincipio, de alta presión en la aurícula izquierda debido a la estenosis mitral se pensó para mantener abierta la foramen oval permeable (FOP), causando a derecha cortocircuito de izquierda y ofrecer otra salida para la aurícula izquierda.Ahora los TEA en este síndrome, como la estenosis mitral, se reconoce como congénita o adquirida, como ya se ha descrito.
Adquirida ASD es casi siempreyatrogénica, ya sea intencional o como complicación de un procedimiento de intervención percutánea. La incidencia de shunt auricular izquierda a la derecha siguiendo la valvuloplastia mitral se estima en 11-12%. Aunque la mayoría de estos trastornos del espectro autista son pequeñas e insignificantes hemodinámicamente, algunos pueden ser lo suficientemente grande como para tener consecuencias hemodinámicas,especialmente en pacientes que desarrollan reestenosis de la válvula mitral.
Los efectos hemodinámicos de este síndrome son el resultado de la interacción entre los efectos relativos de la ASD y la estenosis mitral. En su descripción inicial, la CIA era típicamente grande en el síndrome de Lutembacher, proporcionando así otra vía para el flujo de sangre. TEA iatrogénica tienden a ser máspequeña, pero todavía puede ser hemodinámicamente significativa. La dirección del flujo sanguíneo está determinada en gran medida por el cumplimiento de los ventrículos izquierdo y derecho. Normalmente, el ventrículo derecho es más compatible que el ventrículo izquierdo.
Como resultado, en presencia de estenosis mitral, la sangre fluye a la aurícula derecha a través de la CIA en vez de ir hacia...