SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO

SINDROME NEFROTICO
El síndrome nefrótico es un complejo clínico que engloba:
• Proteinuria masiva, con pérdida diaria de proteínas en la orina de 3,5 g o más en adultos
• Hipoalbuminemia, con imas concentraciones plasmáticas de albúmina inferiores a 3 g/dl
• Edema generalizado, que es la manifestación clínica más evidente
• Hiperlipidemia y lipiduria
Las causas del síndrome nefrótico sondiversas y comparten una fisiopatología común (tabla 13-2). En todas ellas se produce una desorganización de las paredes capilares glomerulares, que se traduce en un aumento de la permeabilidad frente a las proteínas plasmáticas. Cualquier aumento de la permeabilidad secundario a alteraciones estructurales o fisicoquímicas de la MBG permite la salida de las proteínas del plasma hacia el FG. Cuando seproduce una proteinuria muy intensa o de larga evolución, las concentraciones de albúmina sérica se reducen, lo que provoca una hipoíilbuminemia con disminución de la presión coloidosm ótica plasm ática. Como se com entó en el capítulo 3, la consiguiente reducción del volumen intravascular y del flujo sanguíneo renal activa un aumento en la liberación de renina por las célulíis yuxtaglomerularesrenales. A su vez, la renina estimula el eje íingiotensina-aldosterona, lo que induce la retención de sal y agua por los riñones. Esta tendencia se agrava por la disminución de los factores natriuréticos en la secreción cardíaca. En presencia de una proteinuria m antenida, estas alteraciones agravan todavía más el edema y, si no se corrigen. pueden provocar un edema generalizado (llamado anasarca). Alprincipio no aparece azoemia, hematuria o hipertensión, o son leves. Está menos claro cóm o aparece la hiperlipidem ia. Parece que la hipoíilbuminemia estimula im aumento de la síntesis de lipoproteínas en el hígado o que la proteinuria masiva determina la pérdida de un inhibidor de su síntesis. Asimismo, se ciltera el transporte de las píirtículas lipídicas circulímtes y la degradaciónperiférica de las lipoproteínas. La lipiduria, a su vez, refleja el aumento de la permeabilidad de la MBG frente a las lipoproteínas. Las frecuencias relativas de las diversas causas de síndrome nefrótico víirían según la edad (v. tabla 13-2). En niños de 1 a 7 años de edad, por ejemplo, el síndrome nefrótico casi siempre está producido por una lesión primaria en el riñón, mientras que en adultos, confrecuencia, se debe a manifestaciones renales de una enfermedad sistémica. Las causas sistémicas más comunes de síndrome nefrótico en adultos son diabetes, amiloidosis y LES. Los trastornos renales producidos por estas afecciones se describen en el capítulo 4. Las lesiones glomerulares primarias más importantes que, cíiracterísticcimente, conducen al síndrome nefrótico son la GEFS, y la enfermedad decambios mínimos (ECM). Esta última es más importante en niños, mientras que
la primera lo es en adultos. Otras dos lesiones primarias, la nefropatía membranosa y la GNMP, tcimbién producen síndrome nefrótico. Todas ellas se describen a continuación.

Enfermedad de cambios mínimos
Este trastorno, relativamente benigno, es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños. Se cíiracteriza porglomérulos con apariencia normal en la microscopía óptica, pero muestra un borrado difuso de los pedicelos de los podocitos cuando se observan mediante microscopia electrónica. Aunque puede desarrollarse a cualquier edad, esta afección es más común en niños de entre 1 y 7 años de edad. La patogenia de la proteinuria en la ECM sigue sin com prenderse
totalmente. Sobre la base de algunos estudiosexperimentales, la proteinuria se ha atribuido a un factor circulante, posiblemente derivado del linfocito T, que daña el podocito y provoca el desprendimiento de sus pedicelos. Sin embargo, no se ha establecido la naturaleza de tal factor hipotético ni la función
Curso clínico
La enfermedad se manifiesta por una evolución insidiosa del síndrome nefrótíco en un niño por lo demás sano. No hay...