Sindrome nefrotico

Síndrome Nefrótico (SN)
Definición
“Conjunto de signos clínicos solos o asociados a una serie de trastornos generales, caracterizado por proteinuria masiva, edema, hipoproteinemia, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia”.
Epidemiología
La incidencia mundial es de 2 a 7 casos x 100.000 habitantes de la población general y 15 x 100.000 habitantes en niños menores de 16 años.
Laprevalencia mundial es de 15,7 casos x 100.000 niños.
La edad más frecuente de aparición es entre los 2 y los 8 años, teniendo un pico a los 2-3 años.
Más frecuente en niños con un 60% que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis membranoproliferativa que es más frecuente en niñas, se presenta en el 50% de los pacientes entre 1-4 años y en el 75% de pacientes menores de 10 años.
EtiologíaDesconocida. Se sugiere un mecanismo inmune relacionado a atopía, variación estacional de las recaídas, descompensación con cuadros virales, picaduras de insectos, etc.
Se ha identificado una Linfoquina glomerulotóxica producida por células “T” aberrantes.
Aumento de antígenos del CMH (HLA-B12, HLA-B8 y HLA- B27).
CLASIFICACIÓN
Se divide en dos grupos principales:
SN primario, en el cual hayafección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos.
SN secundario a enfermedades sistémicas.
Fisiopatología
Proteinuria masiva: (>50 mg/Kg/día ó 40 mg/m2/hora ó la relación proteina/Creatinina mayor a 2 en orina).
Las proteínas que se pierden:
Albúmina (< o = 2 g/dl produce edema).
Ig G y factor B del complemento.
Fe y Transferrina Anemia Microcítica Hipocromica resistente al FEIGF 1 y 2.
Proteína transportadora de vitamina D.
Proteína transportadora de tiroxina (T4)
Inhibidores de la coagulación.
SINDROME NEFROTICO PATOGENIA DE HIPERLIPIDEMIA
* Metabolismo de los lípidos es anormal
* Las 2 anormalidades más comunes son: Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia
* La severidad de la hiperlipidemia está inversa y estrechamente relacionada ahipoalbuminemia.
Hay una serie de defectos en la vía catabólica de las lipoproteínas:
* Aumento en la síntesis de lípidos y medios proteicos de lipoproteínas.
* Reducción en la remoción de las lipoproteínas por actividad enzimática inefectiva.
* Hipoalbuminemia tiene un rol central.
Fisiopatología de Hiperlipidemia:
Colesterol sérico >200mg /dl pudiendo llegar a 500mg/dl ytriglicéridos >150mg/dl.
Síntesis de proteínas está aumentada, existe un aumento compensatorio de la producción de albúmina, con aumento a su vez de apoproteínas.
El aclaramiento de apoproteínas está disminuido a nivel tisular.
Clasificación según hallazgos histológicos
Daño Célula Epitelial Visceral
Cambios mínimos.
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Complejos Inmunes SubepitelialesNefropatía membranosa
ENFERMEDAD POR CAMBIOS MÍNIMOS
* Síndrome Nefrótico puro
* 90% SN niños, 20% SN adultos
* Responde a corticoides
* Recurrencia frecuente
* Excelente pronóstico renal, especialmente en niños

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
* Síndrome Nefrótico severo, a veces proteinuria masiva
* 10-15% SN en niños y adultos
* Refractario acorticoides (1/3 responden)
* Ocurre progresión renal a los 5-10 años en mayoría de pacientes
* Recurrencia rápida y frecuente en trasplante
NEFROPATÍA MEMBRANOSA
* Sindrome Nefrótico (80%), o Proteinuria Asintomática (20%)
* 20-25% SN en adultos
* Curso muy variable
* Remisiones espontáneas son frecuentes
* A los 15-20 años: 40% pctes. progresión renal, 60% pctes.remisión
* Terapia con corticoides + inmunosupresores en pacientes de riesgo. Respuesta incierta.
NEFROPATÍA MEMBRANOSA
NEFROPATÍA MEMBRANOSA (ME-IF)
GN Membranoproliferativa
* Hay 3 tipos de GN membranoproliferativa:
Se presenta con hematuria, proteinuria y grados variables de declinación GFR
* Más común en niños y adultos jóvenes
* Se asocia a hipocomplementemia
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