Sindrome nefrotico

Síndrome nefrótico corticorresistente y corticodependiente en Pediatría

Síndrome nefrótico corticorresistente y corticodependiente en Pediatría

Dra Graciela Vallejo Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez”, GCBA

El tratamiento del síndrome nefrótico corticoresistente (SNCR) en el niño se define con la punción-biopsia renal como elemento diagnóstico y pronóstico. Adicionalmente, seríaideal poder realizar el diagnóstico genético para evaluar la presencia de mutaciones (25% en casos aislados) y así ayudar a decidir los tratamientos inmunosupresores posteriores (aún en el campo de la investigación). La secuencia de los diversos tratamientos propuestos más usados para SNCR en pediatría es: • Ciclofosfamida por vía oral durante 8 a 12 semanas a una dosis máxima total de 180mg/kg/vida con o sin corticoides a bajas dosis. ACE o bloqueantes AT1. Pulsos de metilprednisolona y/o de ciclofosfamida (CFM) en tiempos variables. Ciclosporina, a dosis bajas 3 mg/kg/dia teniendo en cuenta que es nefrotóxica y algunos pacientes se comportan como dependientes.

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Figura 1. Algoritmo de tratamiento de SNCR.

Otras opciones terapéuticas son clorambucil, azatioprina, tacrolimus,antiinflamatorios no esteroides e hipolipemiantes para el tratamiento de las alteraciones lipídicas. Se ha reportado el uso de inmunoadsorción, plasmaféresis y el tratamiento con biológicos tipo Rituximab (ATC monoclonales). Es muy importante considerar el adecuado control nutricional de estos pacientes Algunos grupos pediátricos no llegan mas que a CFM + prilatos y bloqueantes AT1 con adecuadosostén nutricional. Dados los efectos adversos de los tratamientos convencionales, han surgido nuevas opciones como el micofenolato. La experiencia internacional proveniente de la bibliografía está resumida en la siguiente revisión, para la misma se rescataron 7 estudios con resultados en corticodependientes (CD) y corticoresistentes (CR). 1. Mycophenolate mofetil in the treatment of focal segmentalglomerulosclerosis. Cattran D.C. y cols. Clin Nephrol 2004. En este primer trabajo realizado con 18 pacientes, no todos pediátricos, las biopsias renales de los síndrome nefrótico CR fueron todas glomeruloesclerosis segmentarias y focales (GFS) y el

75% habían recibido otros inmunosupresores (ciclosfamida y ciclosporina) sin respuesta. Luego del tratamiento de 6 meses con micofenolato losresultados fueron reducción parcial de la proteinuria del 44% en 8/18 pacientes a los 6 meses; 4/18 pacientes persistían con descenso de la proteinuria al año, aunque ningún paciente tuvo remisión completa, no hubo deterioro de la función renal, pero 3 pacientes progresaron a la insuficiencia renal crónica (evolución natural por su enfermedad). Los efectos adversos: fueron moderados y las recaídasfueron frecuentes cuando se discontinuó el micofenolato. La conclusión del trabajo sería prolongar la terapia o combinarla con otras drogas. 2. Novel therapy of focal glomerulosclerosis with mycophenolate and angiotensin blockade. Montase B. y cols. Ped Nephrol 2003. En un segundo estudio se incluyeron 9 pacientes, corticorresistentes con diagnóstico histológico de glomeruloesclerosis focal ysegmentaria, todos recibieron otros tratamientos previos al inicio del micofenolato mofetil. Se incluyeron entre estos: pulsos de metilprednisolona(15 miligramos/ kilo/ semana por 4 a 8 semanas) y bloqueantes AT1. Las dosis de micofenolato entre 250 mg y 500 mg, luego de 6 15

Volumen 5 - Suplemento 2 - Año 2007

meses los resultados mostraron que el índice proteinuria/ creatinuria disminuía un 72%(p = 0,01). Los pacientes se mantuvieron en observación durante 24 meses y mejoraron los valores de colesterol, lípidos y triglicéridos también significativamente. 3. Mycophenolate mofetil in treatment of chilhood nephrotic syndrome – preliminary report. Kwinta J. y cols. Przegl Lek 2006. Se revisa un grupo de 19 pacientes (11 mujeres) con una edad media de 13,5 años y un tiempo medio de...