Sindrome nefrotico

Síndrome nefrótico

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El síndrome nefrótico es un trastorno renal causado por un conjunto de enfermedades, caracterizado por aumento en la permeabilidad de la pared capilar de los glomérulos renales que conlleva a la presencia deniveles altos de proteína en la orina (proteinuria), niveles bajos de proteína en la sangre (hipoproteinemia o hipoalbuminemia), ascitis y en algunos casos, edema y colesterol alto (hiperlipidemia o hiperlipemia) y una predisposición para la coagulación.
El motivo es una lesión del glomérulo renal, ya sea ésta primaria o secundaria, que altera su capacidad para filtrar las sustancias quetransporta la sangre. Los daños causados en el paciente serán más o menos graves, pudiendo surgir complicaciones en otros órganos y sistemas. Sin embargo, en función de la afección y del tipo de lesión, estos sujetos presentan un buen pronóstico bajo un tratamiento adecuado.

Fisiopatología

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Dibujo de un glomérulo renal.
El glomérulo renal es el encargado de filtrar la sangre que llegaal riñón. Está formado por capilares con pequeños poros que permiten el paso de moléculas pequeñas, pero no así de macromoléculas de más de 40.000 daltons,[1] como son las proteínas.
En el síndrome nefrótico el glomérulo afectado por una inflamación o una hialinización (formación de material homogéneo cristalino dentro de las células), permite que proteínas como la albúmina, la antitrombina o lasinmunoglobulinas lo atraviesen y aparezcan en la orina.[2]
La albúmina es la principal proteína de la sangre capaz de mantener la presión oncótica, lo que evita la extravasación de fluidos al medio extracelular y, consecuentemente, la formación de edemas.
En respuesta a la hipoproteinemia, el hígado pone en marcha un mecanismo compensatorio consistente en la síntesis de una mayor cantidad deproteínas, tales como alfa-2 macroglobulina y lipoproteínas,[2] siendo estas últimas las causantes de la hiperlipemia que incrementa el riesgo cardiovascular en estos pacientes.

Causas y clasificación

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Imagen histológica de un glomérulo renal normal. Véase el glomérulo en posición central rodeado de túbulos renales.
El síndrome nefrótico es causado por afección glomerular, bien porenfermedad renal (glomerulonefritis primaria) o bien por enfermedades extrarrenales que afectan al riñón (glomerulonefritis secundaria).

Signos clínicos

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El síndrome nefrótico se suele acompañar de retención de agua y sodio, cuyo grado puede oscilar desde ligero edema en párpados que disminuye a lo largo del día o en miembros inferiores que se vuelve generalizado hasta la anasarca[7]Las principales manifestaciones del síndrome nefrótico son:[8]
• Una proteinuria superior a 3,5 g /24 h /1,73 m² s y 40 mg/h/m2 en niños (entre 3 y 3,5 g/24 h se considera proteinuria en rango nefrótico).[9] [10] En ausencia de un examen de orina de 24 horas para medira la proteína total se suele usar la relación entre la concentración urinaria de albúmina y creatinina. En el síndromenefrótico este cociente es superior a 200-400 mg/mmol. Esta gran pérdida de proteínas se debe a un aumento de la permeabilidad del glomérulo, que deja pasar las proteínas a la orina en vez de retenerlas en la sangre. En condiciones normales no se pierden más de 1,5 g/24 h.[11]
• Una hipoalbuminemia inferior a 2,5 g/dL,[9] que sobrepasa la compensación hepática, es decir, la síntesis proteica en elhígado resulta insuficiente para compensar el bajo nivel de proteínas en la sangre.
• El edema, ocasionado por la hipoalbuminemia y la retención de sodio y agua, estimulada esta contención por la hormona antidiurética. Este edema del síndrome nefrótico aparece, inicialmente, en zonas declives (tales como las piernas) y en los párpados; en fases avanzadas se extiende también a cavidades...