sindrome nefrotico


SÍNDROME NEFRÓTICO



DEFINICIÓN:

Es la expresión clínica de una proteinuria mayor o igual a 3,5 g/1,73m2/24hs, condicionando edema, hipoalbuminemia, dislipemia y lipiduria.


FISIOPATOLOGÍA:

A). Proteinuria: es por aumento de permeabilidad de la membrana basal glomerular al paso de macromoléculas.
Los factores que determinan el paso de moléculas por la barrera de filtración son:1. Tamaño de los poros.
2. Carga eléctrica molecular.
3. Deformabilidad de las moléculas.
4. Configuración molecular.
5. Hemodinamia glomerular.

1. Tamaño de los poros: la barrera de filtración (constituida por la pared del capilar glomerular), tiene 3 componentes: la células endoteliales, la membrana basal glomerular y los procesos podocíticos de las células epiteliales, los cualesdeterminan el tamaño de los poros y son barrera para moléculas de peso molecular mayor a 150.000 (Ig M, glob. α2, fibrinógeno y Lipoproteína de alta densidad)



2. Carga eléctrica molecular: la albúmina posee carga eléctrica negativa que en contacto con los polianiniones (sialoproteínas y heparansulfatoproteoglicanos) de la barrera de filtración se repiten, impidiendo que la albumina atraviese labarrera de filtración, quedando retenida en el espacio intravascular.
Esta barrera electrostática es barrera para moléculas de peso molecular entre 70.000 y 150.000.










La proteinuria normal en el adulto oscila entre 100 y 150 mg en orina de 24hs, habiendo un modesto aumento en mujeres embarazadas. La proteinuria normal en niños y adolescentes es, aproximadamente, menor a 250mg día.
El 40 – 50% de las proteínas perdidas en orina son albúmina. El resto son proteínas tubulares, del tracto urinario, Ig G, Ig A y cadenas livianas.
Las proteínas tubulares son llamadas proteínas de Tarm Horsfall y se excretan 40mg día en orina. Son sintetizadas en las células del asa gruesa ascendente de Henle.
La escasa cantidad de proteínas que atraviesan la barrera referida esreabsorbida por células del tubo contorneado proximal mediante la formación de vacuolas que atraviesan la célula del extremo apical al basal, no habiendo evidencia que estas vacuolas se vacíen en el espacio peritubular.
Las enzimas celulares producen el catabolismo a aminoácidos de las proteínas absorbidas.
La proteinuria del Sme. Nefrótico oscila entre entre 3.5 y 16 g/dia en el adulto y 50 – 500mg/kg/dia en el niño, produciendo un aumento en la densidad urinaria mayor a 1035 y, en la anamnesis el paciente refiere orinas espumosas.
Son causas de proteinurias falsamente positivas, la densidad urinaria mayor a 1026, el ph muy alcalino, post ejercicio o aumento de la temperatura corporal.


CLASIFICACIÓN

Según el peso molecular de las proteínas.










Proteinuriafuncional: generalmente no supera los 500 mg en orina de 24hs. Se presenta en el transcurso de procesos febriles, durante el ejercicio interno y la lordosis mantenida.

Proteinuria glomerular y nefropatía insterticial:

Proteinuria glomerular: Perturbación del mecanismo responsable del mantenimiento de la permeoselectividad glomerular para proteínas filtradas.
Proteinuria insterticial: Proteínasfiltradas que no se reabsorben en tubo contorneado proximal. Ej: pielonefritis y nefropatías por analgésicos.
Son, generalmente proteinurias con albuminas y globulinas.



Proteinuria tubular:
Secreción de proteínas por células tubulares o pérdidas de proteínas tubulares por daño de las células tubulares. Presente en la Insuficiencia Renal Crónica, depleción crónica de potasio y tubulopatíahereditaria.
Generalmente presenta las beta 2 macroglobulinas.

Proteinuria de sobreproducción:
Excreción aumentada de cadenas livianas, pesadas, y fragmentos de inmunoglobulinas.
Presentes en mieloma múltiple, gammapatía monoclonal, enfermedad de cadena pesadas.

Proteinuria del tracto urinario:
Secretadas por vejiga, uretra y glándulas accesorias o extravasados a orina, como resultado,...