sindrome nefrotico




Dr. Andrés Aizman Sevilla
Dr. R. Jalil
Julio, 2001
INTRODUCCION
El sd. nefrótico (SN) corresponde a una combinación de anormalidades clínicas y de laboratorio comunes a una variedad de patologías que tienen en común un aumento en la permeabilidad de la pared capilar glomerular a proteínas plasmáticas (1). Así, el SN puede definirse como proteinuria > a 3,5 gr/24 hrs/1,73 m2 (en lapráctica > a 3 gr/24 hrs) que produce hipoalbuminemia (< 3.0 gr/dl) y en forma variable, edema, hiperlipidemia, lipiduria e hipercoagulabilidad (1,2,3,4,5,6).
La definición de proteinuria nefrótica es sin embargo arbitraria y no debe darse especial importancia al criterio para distinguir una proteinuria nefrótica de una no-nefrótica (1,2)
El componente principal entonces es la proteinuria, los otroscomponentes y complicaciones del síndrome son secundarios a ésta y pueden ocurrir en pacientes con bajos niveles de proteinuria o estar ausentes incluso en aquellos con proteinuria masiva (3,6).
Su importancia radica en el mal pronóstico que otorga a la evolución de la nefropatía original (a excepción de aquellas con buena respuesta al tratamiento esteroidal) y a la serie de complicacionessistémicas asociadas que requieren de un abordaje terapéutico global independiente de la enfermedad de base (1).
El SN es una de las enfermedades más severas encontradas en nefrología. En casos severos los pacientes están agradecidos cuando alcanzan la fase terminal de la enfermedad, lo cual implica el cese de la función renal y el término de la proteinuria (7).
El SN puede ocurrir en el contexto deuna variedad de enfermedades primarias y sistémicas. En Adultos, aproximadamente un 30% de los casos presenta una enfermedad sistémica como Diabetes Mellitus, Amiloidosis o Lupus Eritematoso Sistémico. El resto de las causas corresponden en su mayoría a nefropatías primarias, principalmente glomerulonefritis membranosa (30-40%), glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) y enfermedad porcambios mínimos (20%) (1,3).
Diversas neoplasias se asocian al SN. Los tumores sólidos generalmente se asocian a glomerulopatía membranosa, mientras linfomas y leucemias lo hacen con la enfermedad por cambios mínimos (5).
Por último, es importante señalar que distintas drogas como penicilamina, AINEs, sales de oro, captopril y otras también se asocian a la aparición del SN (1,5).
FISIOPATOLOGIA
Laproteinuria en el SN se debe a un aumento en la permeabilidad de la pared capilar glomerular a macromoléculas circulantes. Normalmente la membrana capilar glomerular restringe el paso de estas macromoléculas sobre la base de tamaño y carga iónica.
El ultrafiltrado glomerular debe atravesar (1) células endoteliales fenestradas, (2) la membrana basal glomerular (MBG) y (3) células epiteliales consus podocitos.
La barrera en función de la carga iónica depende de la electronegatividad de la pared capilar, formada por cargas aniónicas presentes en las células endoteliales y especialmente en componentes aniónicos de la matriz extracelular localizados en la MBG (glucosaminoglicanos polianiónicos). Esta barrera normalmente restringe el paso de pequeñas proteínas polianiónicas (70-150 Å) como laalbúmina. (1,2,5).
La barrera en función del tamaño depende de poros ubicados en la MBG y diafragmas ubicados entre los podocitos de las células epiteliales que restringen el paso de proteínas mayores a 150 Å (8).
La proteinuria en la mayoría de las enfermedades glomerulares se debe a trastornos estructurales que aumentan el número de poros relativamente no selectivos. La pérdida parcial de laselectividad aniónica también puede contribuir en la pérdida de proteínas. La mayor excepción a este mecanismo, es la enfermedad por cambios mínimos, en la cual la pérdida de la barrera aniónica (aparentemente por disminución de la síntesis de polianiones a partir de las células epiteliales dañadas) es la mayor responsable del aumento en la filtración de proteínas (8).
La albúmina es la...