sindrome nefrotico

SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIÁTRICO
Elena Román Ortiz
Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Universitari i Politécnic La Fe. Valencia
Román Ortiz E. Síndrome nefrótico pediátrico.
Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283-301

RESUMEN
• El síndrome nefrótico (SN) idiopático es una podocitopatía de etiología desconocida con
lesión podocitaria inmunológica/estructural del diafragma de filtraciónglomerular, factor
clave de la enfermedad.
• El mecanismo fundamental del edema es el disbalance tubular renal, retención de sodio y
agua en el intersticio con/sin activación del SRAA si coexiste hipovolemia.
• La histología más frecuente es la ECM, el 90% de casos son corticosensibles pero 30-50% de
SN corticorresistentes evolucionan a insuficiencia renal.
• Los corticoides son la base deltratamiento, pero alrededor del 50% de los pacientes evolucionan a corticodependencia.
• La biopsia renal no está indicada en todos los casos pero niños mayores, insuficiencia renal
y corticorresistencia son factores de riesgo de lesión histológica subyacente.
• La respuesta a corticoides y la evolución determinan la necesidad de terapia alternativa en
pauta secuencial según la eficacia y seguridad delos fármacos: ciclofosfamida, micofenolato y ciclosporina, en SNCD; ciclofosfamida, tacrolimus y micofenolato en SNCR.
• Rituximab se reserva como terapia de rescate ante graves efectos secundarios del tratamiento, en especial en el SNCD.
• Es imprescindible la monitorización periódica: desarrollo y crecimiento, tratamiento sintomático, correcta dosificación y asociación de fármacos y prevenciónde efectos secundarios.

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ISSN 2171-8172

Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

1. INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatíaprimaria más frecuente en Pediatría. SN es el
término clínico que se aplica a enfermedades
glomerulares caracterizadas por proteinuria
(>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl),
edema, dislipemia y alteraciones endocrinas. La
proteinuria es el signo clínico de la lesión del
podocito (podocitopatía) que causa pérdida de
la permeabilidad selectiva de la barrera de filtración glomerular al paso de lasproteínas a
traves de la pared capilar glomerular.
La etiología del SN idiopático o primario es
desconocida, a diferencia del SN secundario a
glomerulonefritis, enfermedades sistémicas,
hereditarias, víricas, parasitarias, neoplasias o
fármacos (Tabla 1). El SN sensible a corticoides
y los SN resistentes recurrentes postrasplante
tienen una base patogénica inmunológica,

Tabla 1. Clasificación delsíndrome nefrótico
SN primario
• I diopático
• C ongénito <12 meses
•G
 enético
SN secundario
•O
 tras nefropatías
–G
 lomerulonefritis aguda
– P úrpura de Schönlein-Henoch
–N
 efropatía IgA
– S ínrome de Alport
• E nfermedades sistémicas
– V asculitis
– L upus eritematoso sistémico
– A rtritis reumatoide
–D
 iabetes mellitus
– A miloidosis
– S índrome Hemolítico Urémico
• Enfermedades infecciosas (HVB, HVC, CMV, EBV, HIV,
malaria)
•N
 eoplasias (leucemia, linfoma Hodgkin)
• F ármacos (AINE, sales de oro, D-penicilamina, captopril)

mientras que la mayoría de los SN resistentes
a tratamiento son debidos a anomalías de
base genética.
El SN idiopático constituye el 90% de los SN en
niños entre 2 y 12 años. La incidencia en población pediátrica menor de 16 años es 2-7nuevos casos por 100 000 niños por año, siendo la prevalencia 15 casos por 100 000 niños.
Se presenta preferentemente entre 2-8 años
con máxima incidencia 3-5 años. En niños es
dos veces más frecuente en varones, diferencia que no existe en adolescentes y adultos.
El SN idiopático es una entidad homogénea
desde el punto de vista clínico. Sin embargo, la
evolución, la histología renal y la respuesta...