sindrome papillon lefevre

Sindrome de Papillon
Lefevre
Infantil

Papillon Lefevre
—  Es un trastorno autósomico recesivo,caracterizado
por una periodontitis destructiva grave que afecta
tanto a la denticion temporalcomo permanente
ademas de hiperqueratosis de las palmas de las
manos y plantas de los pies.

Caracteristicas
Alteracion inmunologica.
Defectos en el sistema de defansa del organismo:-Alteracion en la reactividad in vitro frente a
mitogenos de celulas T y B.
-Defecto quimiotactico y reduccion de la capacidad
intracelular para eliminar a S. aureus y C. albicans

•  Los padres no seencuentran afectados y ambos
tienen que portar los genes autosomicos para que
el sindrome aparezca en su descendencia
•  La frecucnia estimada es de 1 a 4 casos por millon
de individuos

Signos—  Afectaciones de la piel: en plantas de
los pies y palmas de las manos, rodillas
y codos.
—  Erupcion normal de dientes temporales.
—  A medida que aparece la queratosis
palmoplantar, laencia se inflama,
sangra y se vuelve menos firme.
—  Alitosis
—  Periodontitis destructiva aparece
despues de la erupcion del primer
molar temporal.

Signos
—  A la edad de 4 años se hanperdido la
mayor parte de los dientes temporales.
—  Una vez exfoliados los dientes
temporales la encia recupera un aspecto
clinico normal, se conserva hasta la
erupcion de los dientes permanentes.—  La mayoria de los dientes permanentes
se ha perdido a la edad de 14 años.

—  Inflamacion grave destruye la mayor parte del
hueso alveolar.

En cuanto a lo dental:
—  destruccion grave
 del
 periodoncio
 
 
—  La
 afeccion
 periodontal
 consta
 de
 cambios
 in5lamatorios
 
tempranos
 que
 conducen
 a
 la
 perdida
 osea.
 —  Los
 sitios
 
 de
 extraccion
 dental
 cicatrtizan
 sin
 
compliaciones la
 exfoliacion
 de
 los
 dientes
—  inflamacion cronica intensa de la pared...