Sindrome QT Largo
Páginas: 6 (1297 palabras)
Publicado: 8 de abril de 2013
SÍNDROME Q-T LARGO
Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez.
PALABRAS CLAVE: Síndrome Q-T largo. Muerte súbita.
CONCEPTO
El Síndrome QT Largo se define como una anomalía del sistema eléctrico del corazón.
Si dividimos el funcionamiento del corazón en su parte mecánica y parte eléctrica, se observa que la mecánica del corazón
funciona adecuadamente, pero en la parte eléctricadefectos en la estructura de las células del músculo cardiaco llamadas
"canales de ion" predisponen a las personas afectadas a un ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) conocido como
"Torsade de Pointes", que puede conducir a una perdida súbita del conocimiento (sincope) y en determinados casos una
muerte cardiaca súbita.
CLASIFICACIÓN
El Síndrome puede ser hereditario o adquirido:- Hereditario: La variedad hereditaria del síndrome fue identificada por primera vez en 1957. A su vez tiene dos
variantes: la "Recesiva de Jervell y Lange Nielsen" y la "Dominante de Romano-Ward". La primera suele aparecer
conjuntamente con la sordera hereditaria y es poco frecuente, pero la variedad Romano-Ward, en la que el oído
funciona perfectamente, es la que cada vez esta siendoidentificada con mayor frecuencia.
- Adquirido: La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos secundarios de determinados medicamentos.
Dichos medicamentos están asimismo contraindicados para pacientes con síndrome de QT largo.
A pesar de que el Síndrome fue identificado hace ya 45 años, muchos médicos todavía no conocen su existencia y las
pautas diagnosticas a seguir.FRECUENCIA
La frecuencia exacta de su existencia es desconocida pero parece ser una causa común en muertes repentinas sin explicación aparente de niños y jóvenes. La frecuencia estimada con que se da este Síndrome es más habitual de lo que hasta ahora se pensaba. Algunos cálculos (referidos a la población estadounidense) estiman su existencia en un 1 por 5.000 habitantes, y haciendo elcalculo para una población del tamaño de España seria causa directa de unas 500 muertes anuales.
SINTOMATOLOGÍA
Los síntomas son el sincope (perdida repentina de consciencia) o, en su faceta mas grave, la muerte súbita por parada cardiaca.
Lo mas habitual es que los pacientes empiecen a mostrar síntomas antes de cumplir los 20 años, pero pueden aparecer con posterioridad.
Losepisodios de sincope suelen ser diagnosticados erróneamente como un desmayo o un ataque de epilepsia.
Estos ataques son en realidad poco comunes entre los afectados por el síndrome de QT largo, pero el diagnostico erróneo como epilepsia es bastante común.
El sincope o pérdida repentina de consciencia durante la realización de alguna actividad física o una emoción fuerte es un clarosigno de que probablemente estemos ante un paciente de Síndrome de QT largo.
Cualquier joven que haya sufrido una parada cardiaca o sincopes sin causa aparente debería ser considerado como posible afectado por el Síndrome. Si además existe un historial familiar de sincopes sin causa aparente o de muerte súbita en familiares jóvenes se incrementaría aun mas la posibilidad de existencia delSíndrome.
Sin embargo, aproximadamente un tercio de los afectados nunca muestran síntomas y por tanto la falta de síntomas no debiera implicar el descarte del diagnostico como afectado por el síndrome de QT largo.
Los pacientes con QT largo pueden sufrir un ritmo muy rápido de corazón conocido como "Torsades de Pointes".
Esta es una forma de taquicardia de los ventrículos delcorazón en la que el ritmo cardiaco es demasiado rápido como para que el corazón tenga unos latidos efectivos, por lo que el flujo de sangre al organismo en general y al cerebro en particular disminuye bruscamente, provocando una perdida repentina de conciencia. En la mayoría de los casos no hay aviso previo al sincope; otras veces existe “aura”.
DIAGNOSTICO
El diagnostico se fundamenta...
Dr. Francisco Ramón Breijo Márquez.
PALABRAS CLAVE: Síndrome Q-T largo. Muerte súbita.
CONCEPTO
El Síndrome QT Largo se define como una anomalía del sistema eléctrico del corazón.
Si dividimos el funcionamiento del corazón en su parte mecánica y parte eléctrica, se observa que la mecánica del corazón
funciona adecuadamente, pero en la parte eléctricadefectos en la estructura de las células del músculo cardiaco llamadas
"canales de ion" predisponen a las personas afectadas a un ritmo cardiaco muy rápido (taquiarritmia) conocido como
"Torsade de Pointes", que puede conducir a una perdida súbita del conocimiento (sincope) y en determinados casos una
muerte cardiaca súbita.
CLASIFICACIÓN
El Síndrome puede ser hereditario o adquirido:- Hereditario: La variedad hereditaria del síndrome fue identificada por primera vez en 1957. A su vez tiene dos
variantes: la "Recesiva de Jervell y Lange Nielsen" y la "Dominante de Romano-Ward". La primera suele aparecer
conjuntamente con la sordera hereditaria y es poco frecuente, pero la variedad Romano-Ward, en la que el oído
funciona perfectamente, es la que cada vez esta siendoidentificada con mayor frecuencia.
- Adquirido: La variedad adquirida del síndrome es debida a los efectos secundarios de determinados medicamentos.
Dichos medicamentos están asimismo contraindicados para pacientes con síndrome de QT largo.
A pesar de que el Síndrome fue identificado hace ya 45 años, muchos médicos todavía no conocen su existencia y las
pautas diagnosticas a seguir.FRECUENCIA
La frecuencia exacta de su existencia es desconocida pero parece ser una causa común en muertes repentinas sin explicación aparente de niños y jóvenes. La frecuencia estimada con que se da este Síndrome es más habitual de lo que hasta ahora se pensaba. Algunos cálculos (referidos a la población estadounidense) estiman su existencia en un 1 por 5.000 habitantes, y haciendo elcalculo para una población del tamaño de España seria causa directa de unas 500 muertes anuales.
SINTOMATOLOGÍA
Los síntomas son el sincope (perdida repentina de consciencia) o, en su faceta mas grave, la muerte súbita por parada cardiaca.
Lo mas habitual es que los pacientes empiecen a mostrar síntomas antes de cumplir los 20 años, pero pueden aparecer con posterioridad.
Losepisodios de sincope suelen ser diagnosticados erróneamente como un desmayo o un ataque de epilepsia.
Estos ataques son en realidad poco comunes entre los afectados por el síndrome de QT largo, pero el diagnostico erróneo como epilepsia es bastante común.
El sincope o pérdida repentina de consciencia durante la realización de alguna actividad física o una emoción fuerte es un clarosigno de que probablemente estemos ante un paciente de Síndrome de QT largo.
Cualquier joven que haya sufrido una parada cardiaca o sincopes sin causa aparente debería ser considerado como posible afectado por el Síndrome. Si además existe un historial familiar de sincopes sin causa aparente o de muerte súbita en familiares jóvenes se incrementaría aun mas la posibilidad de existencia delSíndrome.
Sin embargo, aproximadamente un tercio de los afectados nunca muestran síntomas y por tanto la falta de síntomas no debiera implicar el descarte del diagnostico como afectado por el síndrome de QT largo.
Los pacientes con QT largo pueden sufrir un ritmo muy rápido de corazón conocido como "Torsades de Pointes".
Esta es una forma de taquicardia de los ventrículos delcorazón en la que el ritmo cardiaco es demasiado rápido como para que el corazón tenga unos latidos efectivos, por lo que el flujo de sangre al organismo en general y al cerebro en particular disminuye bruscamente, provocando una perdida repentina de conciencia. En la mayoría de los casos no hay aviso previo al sincope; otras veces existe “aura”.
DIAGNOSTICO
El diagnostico se fundamenta...
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