Sindrome Shy-Drager

SHY-DRAGER Ó PARKINSON PLUS



ATROFIA MULTISITEMÁTICA

Enfermedad del sistema nervioso, suele afectar a personas de edad avanzada, además tiene unos síntomas similares a la enfermedad de Parkinson, presenta un deterioro progresivo del sistema nervioso que controla funciones involuntarias como el mantenimiento de la presión arterial, ritmo respiratorio, frecuencia cardiaca y sudoración.REGIÓN CEREBRAL AFECTADA

Degeneración de las neuronas autonómicas (regulan los músculos lisos, corazón y glándulas) y zonas atróficas en los ganglios basales, y cerebro medio

CAUSAS-INCIDENCIA-FACTORES DE RIESGO

La causa se desconoce. La atrofia multisistémica se desarrolla gradualmente y con mucha frecuencia se diagnostica en hombres mayores de 60 años, se suele dar  4,6 casos por100.000 habitantes.

SÍNTOMAS

1. Cambios en la expresión facial
• Cara con apariencia de mascara
• Incapacidad para cerrar la boca
• Reduce la expresión facial
• Mirada fija
2. Dificultad para masticar
3. Interrupción de los patrones del pueblo
4. Vértigo o desmayos provocando caídas frecuentes
5. Impotencia
6. Pérdida de controlintestinal o vesical
7. Pérdida de las destrezas motoras fina
8. Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
9. Disminución leve de la función intelectual
10. Perdida del equilibrio
11. Mialgias y rigidez muscular
12. Dificultades en la postura: puede ser inestable
13. Problemas digestivas y nauseas
14. Temblores, visión borrosa y dificultad para hablarEl desenlace clínico es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente y es probable que se produzca una muerte temprana. El tiempo típico de sobrevida desde el momento del diagnóstico es de 7 a 9 años.

TRATAMIENTO

No existe una cura para esta enfermedad ni tampoco una forma conocida para evitar que empeore. El objetivo del tratamiento es controlar lossíntomas.
Se pueden utilizar medicamentos que consigan reducir los temblores iniciales o leves. La Levodopa puede mejorar los movimientos y el equilibrio.
La Carbidopa generalmente se le agrega a la Levodopa para reducir sus efectos secundarios y hacer que funcione mejor
El medicamento más usado para aumentar la presión arterial baja es la fludrocortisona y la midodrina.






DESCRIPCIÓN DEDOS CASOS DE PACIENTES CON MSA.


• Caso 1:

Hombre de 57 años de edad, ha presentado la disfunción eréctil acompañada de problemas urinarios desde que tenía 53. Dieciocho meses después el hombre nota alteraciones al andar y del habla. En el examen físico y neurológico presenta trastornos del habla, ataxia de la marcha y ataxia cerebelosa . Había signo de Babinski bilateral. Presiónarterial es baja (100x70 al ponerse de pie. La resonancia magnética cerebral mostró atrofia pontina importante con el "signo de la cruz" (Fig. 1A), así como atrofia cerebelosa y del tronco cerebral (Fig. 1B). Seis meses más tarde se presentaron los mismos síntomas y las mismas alteraciones en el examen físico a excepción de un gran empeoramiento de hipotensión ortostática: 80X0 de pie. Se empieza eltratamiento con midodrina. Después de seis meses el paciente presenta nistagmo y episodios de síncope. Entonces comenzó a tratársele con fludrocortisona, sin éxito. En los últimos 6 meses, se convirtió una persona con dependencia para caminar y presenta constipación intestinal. Su capacidad para el habla, la disfunción eréctil y la incontinencia urinaria se han agravado. No había antecedentesfamiliares de enfermedad neurológica.

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• Caso 2:

Mujer de 64 años de edad. Presenta dolor difuso desde que tenía 60 años. En un primer momento se le diagnostica una fibromialgia. Cuatro años más tarde se quejó de rigidez de brazos y piernas, principalmente en el lado derecho. Se inició un tratamiento con levodopa dado que se le diagnostico como la enfermedad de Parkinson, pero no...