Sindrome Touret Completo

SINDROME DE GILLES DE LA TOURETTE [pic]

Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette nació en Saint-Gervais-les-Trois-Clochers, cerca de Loudun, en 30 de octubre de 1857. Fue alumno del colegio de Chatellerault. Comenzó sus estudios de medicina en Poitiers a los dieciséis años de edad, en 1877 se traslado a París para completarlos. En 1882 comenzó el internado en los hospitales. Tambiénfue interno del servicio de Charcot en la Salpetriere.

Charcot al observar su entusiasmo y capacidad, le asignó el estudio de trastornos del movimiento, en esta época se consideraba como alteraciones que se incluían en la histeria o corea. Encontrando un artículo del americano George Beard que describía a un grupo de canadienses franceses que vivían en Maine. Sufrían contracciones, ecolalia yecopraxia con ningún síntoma de histeria y dificultad de controlar los “tics”. También en Malasia 1883 habían publicado un artículo que hablaba del síndrome da latah que significaba “comportamiento raro o aberrante” entre los casos que se mencionan, aparecen los signos antes mencionados. Otro artículo que llamo la atención fue el publicado por el The New York Medical Journal escrito por Hammonden el cual describía el síndrome llamado Miryachit en Siberia, su autor se basaba en lo que le contaron los oficiales americanos que habían estado en la zona. Estos enfermos presentaban ecolalia y ecopraxia. A Tourett le sorprendieron las similitudes y no observó nada que lo hiciera pensar en la histeria.

Tourette reviso las historias clínicas de su servicio de la Salpetriere. Encontró varioscasos el primero fue el de un chico de quince años de edad de inteligencia normal, buena constitución, motivado, pero que en ocasiones presentaba una hiperexcitabilidad extrema, tics, movimientos convulsivos de la cabeza y cintura y después pronunciaba la palabra “mierda”, también cuando hablaba con otra persona, solía repetir las dos o tres últimas palabras que había dicho su interlocutor.Tourette llego a la conclusión de que todos los casos podían ser el mismo trastorno. En 1884 publicó en los Archivos de Neurología el trabajo “etude sur une affection nerveuse caracterisee par de i´incoordination motrice accompagnée d´echolalie et de coprolalia (jumping latah, and myriachit)” en el que hace referencia a que existen coreas diferentes con síntomas que no son característicos. ArmandTrousseau quien hace mención en su capítulo “de los diversos tipos de corea” de sus Lecciones clínicas, lo siguiente “estos tics se acompañan en algunos casos de un chillido o grito, de una eclosión vocal más o menos ruidosa y característica”. No es solamente este grito, este ladrido, esta eclosión vocal, un grito extraño, sino también la tendencia singular a repetir siempre la misma palabra, lamisma exclamación, e incluso el individuo pronuncia en voz alta palabras que no quisiera decir.

Sin embargo, como dice Tourett, esta observación pasó desapercibida. Quienes hubieran visto un caso de estos quizás no dispusieron de información suficiente, no eran médicos o incluso, no lo consideraron enfermedad.

Charcot su mentor le alentó a estudiar los casos y a describir los observadosdirectamente por él y por otros médicos con anterioridad.

El primer caso que narra es descrito por Jean Marc Gaspard Itard. Es una historia algo extraña, no sabemos si esta mujer fue vista en algún momento en la clínica de Charcot y si la incluye con el fin de ilustrar que la enfermedad pueda afectar igualmente a las mujeres, a los mayores de treinta años, o simplemente, que en ese momento depuritanismo la coprolalia era una rareza en una dama. De hecho sabemos que el comportamiento de la Marquesa de Dampierre, fue la comidilla de los salones de Paris. David Didier Roth relacionó el trastorno de esta mujer con otras alteraciones de los músculos de la fonación y de la laringe. Théodule Robot lo atribuyó a una degeneración hereditaria debido a hábitos insanos como una dieta pobre,...