Sindrome uremico

Síndrome hemolítico urémico
Este síndrome, descrito en 1955, ocurre con mayor frecuencia en recién nacidos y lactantes y se presenta generalmente en forma aguda con insuficiencia renal, anemia hemolítica y trombocitopenia. Su causa es desconocida.
Las alteraciones morfológicas son variables y comprenden desde alteraciones mínimas glomerulares hasta la necrosis cortical bilateral. Lamicroangiopatía trombótica con microtrombos oclusivos en arteríolas y capilares es muy característica, pero no es constante. En los glomérulos se pueden encontrar necrosis segmentarias, medias lunas , mesangiolisis y proliferación celular mesangiocapilar. La inmunofluorescencia es negativa, salvo una positividad pasajera para fibrina intravascular y extravascular, en hemorragias y focos necróticos.
Elpronóstico es tanto peor cuanto mayor es la extensión de las lesiones necróticas y crecientes . Sin embargo, en general, el pronóstico es bueno, la normalidad morfológica se alcanza después de períodos variables que pueden durar años. A veces persiste más tiempo la hipertensión arterial. En adultos se describen cuadros patológicos similares en la púrpura trombocitopénica trombótica de Moschowitz y en lainsuficiencia renal aguda posparto, ambas de muy mal pronóstico.

Resumen
Se realiza una revisión de los aspectos generales del síndrome hemolítico urémico (SHU): epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas y tratamiento. El SHU es el resultado de la acción de numerosos factores etiológicos y patogénicos, causado principalmente por una verotoxina producida por diferentes cepas deEscherichia coli. En esta entidad se produce un daño endotelial que genera una serie de fenómenos tales como: adhesión, agregación plaquetaria y depósitos de fibrina, que llevan a la formación de trombos en la microcirculación: la microangiopatía trombótica. El SHU se caracteriza por la combinación de insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Las diarreas y lasinfecciones del tracto respiratorio superior son los factores precipitantes más comunes. La plasmaféresis y la diálisis son actualmente el tratamiento de elección.
Microangiopatía trombótica (MAT) es un término anátomo-patológico que describe la existencia de trombosis en los pequeños vasos del organismo. Algunos autores adoptan esta denominación para referirse en su conjunto a 2 enfermedades: elsíndrome hemolítico urémico (SHU) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), los cuales comparten muchas características comunes.1
Gasser y colaboradores 2 fueron los que describieron el SHU en 1955. Treinta años antes, Moschowits 3 reportó el caso de una adolescente que falleció de microangiopatía trombótica y anemia. Este trastorno, inicialmente llamado síndrome de Moschowits y despuésconocido como PTT, es muy similar al SHU. Este último constituye la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda (IRA) en el niño.
Aunque aproximadamente en el 90 % de los niños el cuadro es precedido por un episodio diarreico (SHU clásico), esta entidad puede ser secundaria a gran variedad de situaciones.
Definición
El SHU es un cuadro caracterizado por la combinación de insuficiencia renalaguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática. Afecta tanto a los niños como a los adultos y está causado, en la mayoría de los casos, por cepas de Escherichia coli productoras de verotoxinas (E. coli enterohemorrágica, ECEH). Es la más frecuente la del serotipo 0157: H7. 1,2
Clasificación del SHU
En la actualidad existen varias clasificaciones, pero la de Kaplan es considerada una delas más prácticas, la cual se muestra a continuación.
Clasificación de Kaplan
1. Idiopático
2. Secundario a:
a) Infecciones asociadas con SHU: E.coli 0157:H7, Shigella dysenteriae tipo I, Streptococus pneumoniae.
b) Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, Campylobacter fetus jejuni, Yersinia pseudotuberculosa, Bacterioides , virus Portillo, Cocksackie virus, ECHO virus,...