sindrome wiskott aldrich

Revista Alergia México 2010;57(5):171-175

Caso clínico
Síndrome de Wiskott-Aldrich
María Guadalupe Román Jiménez,* Marco Antonio Yamazaki Nakashimada,** Lizbeth Blancas Galicia***
RESUMEN
El síndrome de Wiskott-Aldrich, que es una inmunodeficiencia primaria, se distingue por microtrombocitopenia congénita, eccema
e infecciones recurrentes. Se comunica el caso de un paciente de 3 años 6meses, quien tuvo un tío materno que murió a los tres
meses de edad por sepsis fulminante de foco pulmonar. Nació en 27 semanas, pesó 1,400 g y fue hospitalizado a los dos meses de
vida por sangrado del tubo digestivo bajo, plaquetopenia e infecciones severas. Desde la edad de cuatro meses y antes de llegar a
nuestra institución fue hospitalizado en 54 ocasiones. A su ingreso tenía dermatosisdiseminada, cuello con ganglios de 0.5 cm y retraso
psicomotor. Resultados de laboratorio: hemoglobina de 8.1 g/dL, trombocitopenia de 31,000/uL y volumen plaquetario de 5.6 fL (en
varias ocasiones le transfundieron paquetes globulares y concentrados plaquetarios). grupo sanguíneo A+, IgM 39.3 mg/dL, IgA 67
mg/dL e IgG 1,380 mg/dL (cada 21 días le aplicaron inmunoglobulina G). El trasplante demédula ósea se postergó por complicaciones, que ameritaron 13 hospitalizaciones por plaquetopenia severa, sangrado del tubo digestivo bajo, artritis séptica, gastroenteritis
infecciosa, otitis media supurada crónica y foliculitis severa. A los cuatro años se le realizó trasplante de médula ósea de cordón
umbilical, para lo cual fue preparado previamente; sin embargo, 26 días después del trasplantefalleció por choque séptico. En el
síndrome de Wiskott-Aldrich y en otras inmunodeficiencias primarias el pronóstico del trasplante de médula ósea depende de que éste
se realice en etapas tempranas de la vida. Es importante comunicar a los médicos de primer contacto los signos y síntomas iniciales.
Palabras clave: Wiskott-Aldrich, trombocitopenia, inmunodeficiencia primaria.

ABSTRACT
TheWiskott-Aldrich syndrome is a primary immunodeficiency characterized by congenital microthrombocytopenia, eczema and recurrent
infections. This paper reports the case of a 3-year-6-month male patient, whose maternal uncle died at the age of 3 months due to fulminant
sepsis from a pulmonary infection. The patient was a product of the first pregnancy, he was born at 27 weeks’ gestation and weighed1,400 g. As a neonate he was hospitalized during the first 2 months of life because of a low gastrointestinal bleeding, thrombocytopenia
and severe infections. In the next 4 months and before coming to our hospital the infant was hospitalized 54 times. On admission he
presented disseminated dermatosis, enlarged neck lymph nodes and psychomotor retardation. Laboratory studies revealed hemoglobin8.1 g/dL, platelets 31,000/uL, mean platelet volume 5.6 fL, IgM 39.3 mg/dL, IgA 67 mg/dl, IgG 1,380 mg/dl. On several occasions
he received globular packages and platelet concentrates. The infusion of immunoglobulin G was started every 21 days. Bone marrow
transplantation was delayed due to the complications that merited 13 hospitalizations and severe thrombocytopenia, low gastrointestinalbleeding, septic arthritis, infectious gastroenteritis, chronic suppurative otitis media and severe folliculitis. At the age of 4 years BMT of
cord was performed, and 26 days after transplantation he presented septic shock and died. The prognosis of bone marrow transplantation
in Wiskott-Aldrich syndrome and in other primary immunodeficiencies depends on the promptness of its performance at earlystages in
life. It is important that the first contact physicians be aware of the primary immunodeficiency signs and symptoms.
Key words: Wiskott-Aldrich, thrombocytopenia, primary immunodeficiency.

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Médico pasante del Servicio Social en Investigación, Unidad
de Investigación en Inmunodeficiencias.
** Médico adscrito al servicio de Inmunología.
*** Investigadora de la unidad de...