Sindrome XYY


Sindrome XYY
Historia
El síndrome fue descubierto en 1961 por Sandberg, en los EUA. El paciente tenía 44 años, inteligencia no inferior la media, constitución robusta, ninguna anomalía física. Se hubo Casado 2 veces y tenía 6 hijos. De estos, 2 eran a normáis; una hija con síndrome de Down, y otra sin órganos sexuales internos. En 1965 despertó interés cuando fueron publicados los datosreferentes a un estudio realizado en un manicomio criminal de la Escocia, por Patricia Jacobs. Todos los manicomios tenían algún comprometimiento comporta mental o eran enfermos mentales. De 197 con QI abajo del normal, siete eran portadores de XYY, y de 119 enfermos mentales, dos eran portadores. En 4 de septiembre de 1965, Daniel Hugon joven francés de 29 años es acusado de asesinato. Juzgado enoctubre de 1968, Hugon fue condenado a 7 años de prisión y no a los 15 previstos en la ley de la época para homicidio no premeditado. La trissomia XYY entraba por primera vez en un tribunal, pero de forma absolutamente imprevisible: como circunstancia atenuante (disminuyendo la pena). En 1968 se concluye el proceso contra L. Y. Hannel, acusado del asesinato de una viuda de 77 años. El acusado cuyocariotipo reveló un Y suplementario es considerado inocente.
El síndrome
La frecuencia de esa anomalía es de dos ocurrencias en cada mil nacimientos. Se verificó, sin embargo, que, entre criminales y enfermos mentales, esa frecuencia llega a 3%. Muchos padres de niños identificados, antes o después del nacimiento, con XYY, se hacen extremadamente preocupados con las implicados comportamiento.Algunos médicos creen que la información debe ser omitida cuando la identificación es hecha después del nacimiento. La incapacidad de evaluar el pronóstico en cada caso hace identificación de un feto XYY uno de los problemas de información más serios enfrentados en programas de diagnóstico pre-natal. El riesgo de portadores del síndrome de doble Y morir en el parto o sufrir de muerte Perinatal. Lafertilidad de los portadores es regular y parece no haber ningún riesgo aumentado de que un hombre 47, XYY tenga un hijo con cromosomas anormal. Antiguamente ese síndrome era asociado a comportamiento anti-social, sin embargo son relatados problemas comportamiento como distracción, hiperactividades y crisis de furia en la infancia e inicio de la adolescencia, siendo que el comportamiento agresivousualmente no es problema y ellos aprenden a controlar la rabia a medida que crecen. Algunas enfermedades observadas en pacientes con 47, xyy son: leucemia, linfomas (tumor generalmente en el estómago e intestino, originándose de los linfocitos – glóbulos blancos), criptorquidia (cuando no hube una descendida correcta del testículo de la cavidad abdominal para el escroto) e hipospádias (malaformación en la punta del pene).
Causas
Se cree que sea a no-disjunta (suelte) paterna en la meiosis II, produciendo espermatozoides YY. El cromosoma Y transporta relativamente pocos genes, por ese motivo ese síndrome no presenta tantas anomalías físicas. Ese síndrome también es provocado cuando la edad materna es avanzada. No hay factores claramente definidos predisponga a la ocurrencia de 47, XYY.Sin embargo, fue constatado que el tabaco en la adolescencia está asociado a un aumento en la disosmia presente en el esperma y una disminución en aspectos específicos de la calidad del semen. Eso puede afectar la fertilidad en el hombre y puede también aumentar la oportunidad de a euploidia en la prole, predisponga la ocurrencia de 47, XYY.
Características
Presentan altura media de 1,80m;gran número de acné facial durante la adolescencia;
Anomalías en las genitales;
Disturbios motores y en el habla;
Tasa de testosterona aumentada, lo que puede ser un factor contribuyente para la inclinación anti-social y aumento de agresividades;
Imaturidade en el desarrollo emocional y más pequeña inteligencia verbal, hechos que pueden dificultar su relacionamiento interpersonal;...