sindromes congenitos

SINDROMES CONGENITOS DE COAGULACION
HEMOFILIA
Es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de la sangre.
PREVENCION
• Evitar las actividades que entrañan un alto riesgo delesión.
• Evitar el consumo de ciertos analgésicos que contienen sustancias que alteran la coagulación (como la aspirina).
• Las pruebas pueden identificar a mujeres y niñas que portan el gen de lahemofilia.
CAUSAS O FACTORES DE RIESGOS
• Causada por una falta de suficiente factor VIII o IX.
• Se transmite de padres a hijos (hereditaria).
• Ausencia, deficiencia o conformación inadecuada dedeterminadas proteínas que forman parte de la denominada cascada de coagulación.
SIGNOS Y SINTOMAS
• Aparición fácil de moretones.
• Sangrado excesivo.
• Sangrado de las articulaciones
-Laarticulación se hincha, se siente caliente al tacto y duele al doblarla.
• Sangrado en el cerebro.
-Convulsiones y ataques.
-Dolores de cabeza intenso y prolongado, o dolor o rigidez en el cuello.TRATAMIENTO
• Tratamiento estándar consiste en reponer el factor de coagulación faltante a través de una vena (infusiones intravenosas).
• Anticuerpos contra el factor de coagulación.
• Tratamiento derestitución en el hogar.
• Desmopresina.
CUIDADOS DE ENFERMERIA
• Administración del factor VIII o IX.
• Manejo del dolor agudo
• Limitar y prevenir el síndrome compartimental.
• Atención dehemorragias especificas secundarias.
COMPLICACIONES
• Hemorragia interna profunda.
• Daño a las articulaciones.
• Infección.
TROMBOFLEBITIS
Es la hinchazón (inflamación) de una vena causada por uncoágulo sanguíneo.

PREVENCION
• Cambio rutinario de vías intravenosas.
• Si está viajando caminar o estirar las piernas de vez en cuando y tomar mucho líquidos.
• Uso de medias de descanso.CAUSAS O FACTORES DE RIESGO
• Estar hospitalizado por una cirugía mayor o una enfermedad grave.
• Trastornos que hacen a la persona más propensa a presentar coágulos sanguíneos.
Permanecer...