sindromes craneofaciales


Síndromes craneofaciales asociados a fisura.









INDICE
Portada…………………………………………………………………………………1Índice…………..…………….........................................................................…..2
Introducción.......................................................................................................3
¿Que es unsindrome?.......................................................................................................3
¿Qué es una fisura?.............................................................................................................3
síndromes asociados a fisura…………………………………….............................................................…3
Evaluación inicial…………….………………………………………………………4Desarrollo......................................................................................................5
Síndrome Pierre-Robín…………………………………………………………...…5
Etiología…….……………………………..…………………………………………..5
Diagnostico……………….………………………..………………………….….…..6
Tratamiento…………………………………………..………..………….……….….7
Pronóstico……………………………………………………………….………....…7
Complicaciones………………………………………………………………………7
Síndrome Van der Woude………………..………..…………………….……….…7Etiología………………………………………………..…………………….…….….8
Diagnostico…………………………………………………………………..……..…8
Pronóstico…………………………………………………………………….……....8
Conclusión……………………………………………………………………….…..10
Bibliografía….………..……………………………….……………………………..11

INTRODUCCIÓN
¿Que es un síndrome?
Un síndrome es un conjunto de signos malformativos y síntomas que configuran una patología y generalmente se les denominacon el nombre del investigador de la enfermedad.
Existen en la literatura alrededor de 300 síndromes que registran una fisura entre sus signos malformativos.
¿Que es una fisura?
Una fisura es la falta de fusión en diversos procesos faciales que generan alteraciones congénitas que afectan: el lenguaje, la deglución y la masticación.
SÍNDROMES MÁS COMUNES ASOCIADOS A FISURA.

SíndromeAfectación a nivel de :
1. Pierre Robin
Se ve afectado el paladar duro o blando
2. Treacher Collins
Se ve afectado el paladar duro o blando y a veces el labio
3. Displasia cleidocraneal
Paladar duro y blando
4. Crouzon
Paladar duro y/o paladar blando
5. Apert
Paladar duro y a veces el blando
6. Van der Woude
Afectación en el labio con o sin paladar
7. Rapp-Hodgkin
Afectación anivel del labio , paladar duro y/o paladar blando

EVALUACIÓN INICIAL.
Un niño nacido con fisura labio palatina es generalmente motivo de gran ansiedad para sus padres, exacerbada por el desconocimiento de la enfermedad y su tratamiento y por las dificultades de alimentación. Esta situación puede dificultar el proceso de apego parental. La orientación oportuna inicial permitirá tranquilizara los padres y darles confianza en relación a los tratamientos futuros del bebé.
El adecuado tratamiento de los niños con fisuras labio palatinas se basa en la existencia de equipos multidisciplinarios experimentados trabajando coordinadamente.
1- Cirujano Plástico: Hará el examen y diagnóstico de la fisura y derivará a los especialistas que se requiera, responderá las preguntasrelacionadas con el tratamiento reconstructivo.
1 Genetista: Entregará el consejo genético o riesgo de recurrencia de la malformación, búsqueda de asociaciones con otras malformaciones y pronóstico.
1 Psicólogo: Escuchará, entregará la guía y orientación necesaria para contener la ansiedad de los padres y prevenir la falta de apego.
1 Enfermera: Entregará las indicaciones de alimentación con la técnicamás adecuada para cada caso. Apoyará la decisión de continuar o interrumpir la lactancia materna, enseñará a extraer, manipular y conservar la leche materna. Aclarará la información recibida y guiará en la continuidad del tratamiento.
1 Escuela de Padres: La Fundación Gantz ofrece una agrupación de Padres de niños con fisura que tiene experiencia en la rehabilitación de sus propios hijos, lo...