sindromes de wes

Síndrome
de
west


presentado
por
luz Mery Camacho parra

Contenido
1 Etiología y clasificación
1.1 Causas prenatales
1.2 Causas perinatales
1.3 Causas postnatales
2 Fisiopatología
3 Epidemiología
4 Cuadro clínico
4.1 Espasmos epilépticos
4.2 Retraso psicomotor
4.3 Alteraciones del EEG
5 Diagnóstico y diagnósticodiferencial
6 Pronóstico
7 Tratamiento
7.1 Fármacos
7.2 Cirugía
8 Referencias
9 Bibliografía
10 Enlaces externos



EL SÍNDROME DE WEST ES UNA DE LAS EPILEPSIAS MAS SEVERAS POR SER ALTAMENTE INVALIDANTE DESDE EL PUNTO DE VISTA PSICOMOTOR ASÍ COMO POR EL DIFÍCIL CONTROL TERAPÉUTICO.
EL SINDROME DE WEST (S.W.) ESTA CARACTERIZADO POR TRES ASPECTOS QUE SE PRESENTAN EN CONJUNTO:
1.-ESPASMOS MIOCLONICOS GENERALIZADOS (LLAMADOS MAS COMUNMENTE ESPASMOS INFANTILES O CRISIS DE SALAAM)
2.- RETRASO PSICOMOTOR.
3.- ELECTROENCEFALOGRAMA CON HIPSARRITMIA.
EL S.W. SE PRESENTA EN NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS DE EDAD CON MARCADA INCIDENCIA ENTRE LOS SEIS Y ONCE MESES.
EL ASPECTO QUE DA LUGAR A QUE LOS FAMILIARES DEL PEQUEÑO SE PERCATEN DE ESTE SINDROME SON LOS ESPASMOS QUE PRESENTAN DURANTEREPETIDAS VECES AL DIA Y A ESE MOMENTO SE LE LLAMA BATERIAS O SALVAS

Etiología y clasificación
La Etiología es el estudio de las causas sobre alguna enfermedad, curiosidad, etc
El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología, en sintomático* y criptogénico*.
Se denomina SW sintomático alcuadro debido a una o varias lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras que se reserva el término criptogénico para los casos en los que se supone dicha lesión pero no se consigue evidenciar o localizar.
La ILAE no admite la existencia de casos idiopáticos (sin causa, y por lo tanto, sin lesión estructural), aunque varios autores han publicado algún caso que incluyen en estacategoría.[2]
El SW sintomático es el más frecuente,[3] ya que la medicina moderna consigue encontrar en muchos casos la lesión estructural causante del cuadro. Las causas pueden ser prenatales (las más frecuentes), perinatales o postnatales. Otra clasificación muy empleada es la que habla de síndrome de West primario (el que aparece antes de los 3 primeros meses de vida), secundario (a partir de los 7-8meses) y tardío (a partir de los dos años, siendo el primero de mejor pronóstico.[4]


SÍNDROME DE WEST CRIPTOGENÉTICO.
Aparece en un niño perfectamente normal hasta el momento de la instauración de los espasmos.
SÍNDROME DE WEST SECUNDARIO.
Las causas son múltiples:
1) Afección cerebral determinada.
Enfermedades metabólicas, Malformaciones descubiertas, trastornos genéticos.
2)Encefalopatía anterior a los espasmos.
retraso psicomotor, signos neurológicos deficitarios y crisis antes de la instauración del síndrome de West.
3) Otras causas.
Secuelas de traumatismos craneales, severa hipoglucemia, tumor cerebral,...
Ha sido destacado el papel de las vacunas y particularmente el de la triple vacuna. ¿Es ésta una causa o una simple coincidencia cronológica?

SE HADIVIDIDO EN DOS GRUPOS:
A) LA FORMA IDEOPATICA.- SON PACIENTES QUE SE HAN DESARROLLADO NORMALMENTE HASTA LA PRESENTACION DE LOS ESPASMOS Y QUE NO SE PUEDE DETECTAR ETIOLOGIA NI LESION CEREBRAL POR LOS MEDIOS HABITUALES DE DIAGNOSTICO Y SE CONSIDERA QUE ESTE GRUPO TIENE UN TIPO DE PENETRANCIA GENETICA, TAMBIEN SE LE CONOCE COMO CRIPTOGENICO.
B) SINTOMATICA.- PRACTICAMENTE SON TODAS LAS AFECCIONES QUEAFECTAN AL CEREBRO DEL LACTANTE, LESIONES PERINATALES, ESCLEROSIS TUBEROSA, LESIONES ESTRUCTURALES CONGENITAS Y ADQUIRIDAS.
NOTA DE LA ASOCIACION DE NIÑOS WEST "UN PORCENTAJE DE LOS NIÑOS DE ESTA ASOCIACION PRESENTARON EL INICIO DEL PADECIMIENTO POSTERIORMENTE A LA APLICACION DE LA VACUNA "TRIPLE"".
EDAD Y SEXO:
SE TRATA DE UNA AFECCION DEL PRIMER AÑO DE VIDA, EL PICO DE LOS SEIS MESES ESTA...