Sindromes Del Craneo

Fracturas de Le Fort
René Le Fort nacido en Lille, Francia y a comienzos de 1900 siendo uno de los Médicos mas jóvenes de ese país, condujo un experimento original de varios años; utilizó cráneos de cadáveres y arrojándolos desde diferentes distancias y direcciones, notó como se producían fracturas que al compararlas sin importar la dirección o la altura caída, siempre generaban fracturaspor los mismos lugares, según él, sucedían donde los vectores de fuerza encontraban áreas óseas con debilidad; concluyó entonces hay tres trazos o líneas de fractura por donde se pueden dar más frecuentemente y las llamó: Fracturas Le Fort I, II y III.

Este tipo de fracturas se producen generalmente por:
* Mecanismos de alto impacto: Generalmente accidente de tránsito.
*Mecanismos alta energía: Es la transferencia de una gran cantidad de energía entre dos o más cuerpos a partir de un evento accidental 
La mayoría de estos son pacientes:
* Politraumatizados
* Gran compromiso del estado general
Existe una relación íntima del tercio medio facial con la:
* Base de cráneo
* Encéfalo
* Órganos de los sentidos.
CLASIFICACIÓN1) Fractura Le Fort I o de Guerin o transversal de maxilar superior: La línea de fractura se localiza sobre los ápices dentarios y se extiende hasta las apófisis pterigoides.

* Ubicación: Encima de ápices de los dientes superiores

* Afectan:
* Seno maxilar
* Septum nasal
* Hueso palatino
* Apófisis pterigoides del esfenoides.CARACTERÍSTICAS CLINICAS:
* Movilidad en bloque del maxilar superior
* Hipoestesia del nervio suborbitario bilateral

2) Fractura Le Fort II o piramidal: La línea de fractura discurre por la raíz nasal, hueso lacrimal, reborde infraorbitario y por la pared del maxilar hasta la apófisis pteriogides.
* Ubicación: Unión frontonasal pared medial de la órbita
* Afecta:
* Ungís* Apófisis ascendente del maxilar
* Masas laterales del etmoides
* Ala menor del esfenoides.
CARACTERÍSTICAS CLINICAS:
* Edema y equimosis periorbitaria bilateral
* Aplanamiento facial del 1/3 medio
* Telecanto traumático
* Rinodeformación
* Movimiento en bloque del tercio medio facial anterior
3) Fractura Le Fort III o disyunción cráneo facial: raíznasal, hueso lacrimal, apófisis frontal del hueso malar, pared lateral y posterior del maxilar hasta apófisis pterigoides.
* Ubicación: pasa por la nasofrontal, por la pared medial de la orbita hasta la fisura orbitaria superior y luego hasta la fisura orbitaria inferior y luego por la pared lateral de la orbita hasta la sutura cigomaticofrontal y cigomaticotemporal y atrás se fracturan losprocesos pterigoideos del esfenoides.
CARACTERÍSTICAS CLINICAS:
* Edema y equimosis periorbitaria bilateral
* Epifora
* Telecanto Traumático
* Rinodeformación
* Movimiento y Aplanamiento del 1/3 medio facial
* Rinorraquia
* Epistaxis

Síndromes y malformaciones
Síndrome de Cowden
El síndrome de Cowden es una genodermatosis poco frecuente que se expresa en piel,mucosas y múltiples órganos de la economía; es de carácter autosómico dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable. Forma parte de las enfermedades conocidas como “hamartosis” debido a la presencia de múltiples hamartomas originados en cualquiera de las tres hojas embrionarias. Alguna de sus lesiones tiene tendencia a la malignización, por lo cual integra el grupo de los llamados“síndromes hereditarios preneoplásicos”.
En 1963 Lloyd y Dennis describieron sus características clínicas y la denominaron “enfermedad de Cowden” en consideración a la primer paciente estudiada. Sinonimias ulteriores incluyen: “síndrome de hamartoma múltiple”, “síndrome de hamartoma múltiple y neoplasia”.
Desde el punto de vista clínico se ha señalado que es mas frecuente en el sexo femenino...