Sindromes Displasia Dentinaria Etc

Displasia Dentinaria

Defecto hereditario de la formación de la dentina en el cual la dentina coronal y el color del diente son normales; la dentina de la raíz es anormal, con un patrón nudoso y raíces acortadas y ahusadas.
La displasia de la dentina (DD), denominada originalmente “dientes sin raíces” es un trastorno hereditario autosómico dominante caracterizado por formación anormal de ladentina y morfología anormal de la pulpa. El trastorno se ha divido en tipo I, displasia de la dentina radicular, y tipo II, displasia de la dentina coronal.

Tipo I (displasia de la dentina radicular): aunque ambos tipos de displasia de dentina son raros, el tipo I es mucho más frecuente que el tipo II. Todos los dientes están afectados en ambas denticiones. El color de los dientes suele estardentro del margen normal. En algunos casos los dientes pueden presentar una ligera transparencia azulada o marrón en la región cervical. Los dientes suelen presentar un patrón de erupción normal, aunque a veces se ha descrito erupción retardada. Los dientes afectados suelen presentar aumento de movilidad y pueden desprenderse prematuramente.

Radiología: las raíces son por lo general cortas, romas,abultadas, cónicas o ausentes. Los molares mandibulares tienen frecuentemente y raíces características en forma de W. En la dentición temporal, los dientes suelen presentar obliteración total de las cavidades y conductos radiculares. Los dientes permanentes también pueden presentar obliteración pulpar; no obstante, a menudo existen residuos de las cavidades pulpares en forma de semiluna o galón.En ausencia de caries dental pueden observarse radiotransparencias periapicales que representan abscesos, granulomas o quistes.
Histopatología: el esmalte y la capa del manto de la dentina son normales. El resto de la dentina coronal o radicular está constituido por una serie de masas nodulares fusionadas compuestas por dentina tubular y osteodentina con un aspecto histológico, descrito comoparecidas a lava fluyendo alrededor de cantos rodados. A veces pueden verse residuos de tejido pulpar en forma de hendidura entre las masas de la dentina normal y dentina nodular anormal. La unión entre la dentina normal y la anormal puede ser nítida. La dentina anormal es menos densa y carece de la distribución y orientación regular de la dentina tubular.

Tipo II Displasia de la dentina coronal: tantola dentición primaria como la permanente se afectan en este tipo de displasia de la dentina; sin embargo el aspecto clínico de los dientes temporales es diferente de los dientes permanentes que les suceden. Clínicamente muestran un color gris azulado, marrón o amarillento y tienen el mismo aspecto traslúcido u opalescente que se observa en la dentinogénesis imperfecta. Lo dientes permanentestienen un aspecto normal.

Radiográficamente: los dientes temporales de la DD de tipo II muestran cámaras y canales pulpares obliterados los cuales aparecen después de la erupción del diente; que son similares a los que se observan en el tipo I y en la dentinogénesis imperfecta. Las raíces de las denticiones temporales y permanentes son de forma y longitud normales. Las cámaras pulpares de los dientespermanentes son anormalmente grandes, en lugar de estar obliteradas, y muestran una extensión radicular que confiere una forma de cardo o de llama a la porción radicular de la pulpa. Pueden verse calcificaciones pulpares en la mayoría de las cámaras de la pulpa; los canales de la pulpa son estrechos.
Histopatología: los dientes temporales presentan una zona normal de manto de dentina que cambiabruscamente a una masa densa amorfa de dentina que presenta escasos túbulos organizados al azar. Los dientes permanentes presentan una dentina coronal relativamente normal excepto en el tercio pulpar, el cual muestra áreas de dentina globular e interglobular. La dentina de la raíz es amorfa y una gran parte carente de túbulos. La cavidad pulpar presenta numerosos cálculos pulpares; los conductos...