Sindromes Mielodisplasicos

LOS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS:
Son un grupo heterogéneo de enfermedades clonales de las células hematopoyéticas pluripotentes. Caracterizado por la presencia de alteraciones morfológicas y funcionales de las células de las diferentes líneas hematopoyéticas mieloide: eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica. Con frecuente evolución a leucemia mieloblástica aguda (LMA).

LosSíndromes Mielodisplásicos pueden ser
IDOPÁTICOS – HEREDITARIAS.
Deficiencia de Glu-6-PD Anormalidades cromosómicas Mutación del gen N-ras Defectos de membrana

SECUNDARIOS

Acción nociva medular de fármacos citostáticos (particularmente agentes alquilantes) la radioterapia.

Patogenia:
 Se producen por una anomalía de la célula

pluripotencial mieloide que provoca una maduracióndefectuosa de las células precursoras medulares, con un incremento en la hematopoyesis ineficaz.

 Las células neoplásicas derivan de un ancestro

común indiferenciado o pluripotencial y no a células comisionadas para producir eritrocitos, granulocitos o trombocitos por lo que la progenie podrá diferenciarse en elementos maduros.

Afectan a individuos de edad generalmente superior a los 50años (edad mediana de 70) Cursan con citopenias de grado variable que abarcan una, dos o las tres series hematopoyéticas.
La celularidad cuantitativa de la médula ósea está casi siempre aumentada o normal (10% de los casos cursan con médula hipoplasia)

Presencia constante de signos morfológicos de dishematopoyesis. La evolución difiere según las variedades
1. 2.

Más prolongada en las que notienen blastos Más desfavorable en las que tienen blastos

Resistencia al tratamiento.

Las manifestaciones clínicas se relacionan con las consecuencias de la citopenia en una o varias líneas.
Reducción de la Hb (síndrome anémico).

Neutropenia (infecciones).
Trombocitopenia (hemorragias).

El diagnóstico se sospecha, generalmente después de una biometría hemática al encontrar:
anemia en el 85 % de los casos  neutropenia en el 50 %

 trombocitopenia en el 25 %.

El curso clínico está caracterizado por una pancitopenia progresiva y en algunas variedades, la evolución hacia una leucemia mieloide aguda.

Variedades de síndromes mieloproliferativos
 Policitemia Vera ( PV )  Trombocitopenia esencial ( TE )  Leucemia Granulocítica crónica ( LGC )  Mielofibrosis ( MF)

Policitemia vera
 La policitemia vera es un trastorno de las células

sanguíneas precursoras que ocasiona un exceso de glóbulos rojos.
 Este trastorno es raro; sólo se manifiesta en cinco

personas por cada millón.
 La edad promedio en que se diagnostica este trastorno

es de 60 años, pero puede manifestarse antes.

Policitemia vera
 El exceso de glóbulos rojos incrementael volumen de

sangre y la vuelve más espesa, por lo que fluye con dificultad a través de los pequeños vasos de la sangre (hiperviscosidad).
 Sin embargo, la cantidad de glóbulos rojos puede

comenzar a incrementarse mucho tiempo antes de que se manifiesten los síntomas.

Policitemia vera
 Los primeros síntomas son debilidad, fatiga, dolor de  

 

cabeza, mareo y dificultadesrespiratorias. Puede distorsionarse la visión y el sujeto puede presentar manchas ciegas o bien ver destellos de luz. Con frecuencia sangran las encías y las heridas insignificantes, y la piel, sobre todo la de la cara, enrojece. Puede aparecer picor en todo el cuerpo, particularmente después de un baño caliente. Se puede sentir una sensación de quemazón en las manos y los pies y, con menosfrecuencia, dolor de huesos.

Policitemia vera
 A medida que el trastorno progresa, el hígado y el bazo

pueden agrandarse, causando un dolor intermitente en el abdomen. complicaciones:

 El exceso de glóbulos rojos puede asociarse a otras
 úlceras de estómago  cálculos renales  trombos en venas y arterias,  lo que puede causar ataques y paro cardíaco  obstrucción del flujo sanguíneo en...