Sindromes Odontologicos

SINDROME DE TREACHER COLLINS
El Síndrome de Treacher Collins es una mutación , que afecta las áreas craneofaciales del cuerpo y a si mismo afecta a hombres y mujeres por igual. Una condición genética es causada por la presencia de uno o más genes que no están trabajando como debieran.
Este síndrome afecta a las personas desde que nacen caracterizándose por la presencia de paladar hendido,labio leporino, ausencia de pabellones auriculares y las malformaciones los huesos de la cara tales como los pómulos y la mandíbula. Estas pueden ser corregidas con cirugía dependiendo de la severidad de la malformación. Esto a veces con lleva a complicaciones al comer o respirar, especialmente por la noche.
Las características físicas usualmente incluyen: ojos inclinados hacia abajo; cortes en elpárpado inferior; los extremos de los ojos se inclinan hacia abajo por el escaso desarrollo de la estructura ósea subyacente del rostro. En la parte del párpado más cercana a la nariz, cerca del "corte", no hay pestañas en ocasiones. El iris puede también tener un "corte", pero esto es menos común. La visión no está afectada generalmente. Los sujetos afectados pueden tener estrabismo (el o los ojoshacia adentro) y pueden requerir anteojos, pero esto no difiere en forma significativa de las personas no afectadas; boca ancha, nariz prominente; mentón pequeño con un agudo ángulo de la mandíbula inferior; orejas mal desarrolladas, malformadas y/o prominentes; y "patillas" (capas de cabello que se extienden en frente de las orejas).Este padecimiento afecta 1 de cada 10.000 nacimientos.
Elsíndrome es causado por una mutación en un gene del cromosoma 5 que los investigadores han denominado "Treacle”,que es el que influencia el desarrollo facial. Para que sea aparente solo uno de los 2 genes en el cromosoma no debe de estar funcionando bien. Este patrón de herencia es llamado “dominante” y este afecta a los hombres y a las mujeres por igual

SINDROME DE GOLDENHAR
Afecta a 1 de cada 3,500de bebés vivos y fue documentada por primera vez en 1952 por el Dr. Maurice Goldenhar, posteriormente denominado displasia oculo-auriculo–vertebral por el Dr. Gorlin en 1963. Afecta preferentemente a varones con una relación.
A pesar de los numerosos casos que se han presentado, es un problema que no se acaba de comprender completamente. La asimetría facial se presenta en el 80% de los casos yes más evidente durante la niñez. Se pueden presentar las siguientes manifestaciones:
* Desarrollo incompleto o defectuoso de las regiones malar, maxilar y/o mandibular del lado afectado.
* Desarrollo incompleto de la musculatura facial del lado afectado.
* Se puede asociar agenesia (desarrollo defectuoso o falta de alguna parte de un órgano) de la parótida de un lado (la parótida esuna glándula salival de gran tamaño situada por debajo y delante del oído; su inflamación da lugar a las "paperas").
* Fisura del labio y paladar superior (labio y paladar hendido o leporino).
* Oreja muy pequeña o incluso ausencia de una o ambos pabellones auriculares (microtia). Frecuentemente hay anormalidades del oído medio y el canal auditivo puede estar ausente por lo que lasordera es común.
* Puede haber problemas del lenguaje como resultado de la sordera.
Manifestaciones oculares: tumores de grasa (lipodermoides) que se forman en la conjuntiva del ojo que pueden dificultar la visión si crecen demasiado, estrabismo, ojos anormalmente pequeños e incluso falta congénita de los ojos y falta de desarrollo de los párpados.
 El Síndrome de Goldenhar es una variantede la Microsomía hemifacial. La característica que lo distingue es la presencia de los lipodermoides.
 Escoliosis (desviación de la columna vertebral).
 Ocasionalmente, las personas afectadas tendrán problemas de crecimiento de los órganos internos, especialmente el corazón, los riñones y los pulmones. Es típico que este órgano o no está presente en el lado del cuerpo afectado o...