Sinuhe

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ESTENOSIS AORTICA VALVULAR, SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR
Dra. Maite Luis García. Dra. María Ángeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor Menchaca. S. de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Biskaia.

I. ESTENOSIS VALVULAR AORTICA La estenosis aórtica (EA) es en una malformación de la válvula aórtica, de carácter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida delventrículo izquierdo. La válvula puede ser unicúspide (típica de la estenosis critica del recién nacido, en la que la válvula se parece más a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstrucción severa); bicúspide (la mas frecuente); y tricúspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimétricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusión de alguna comisura, o con diferentes grados de malformación.Inicialmente el ventrículo izquierdo compensa la sobrecarga de presión con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases más tardías puede existir fibrosis y calcificación valvular ( rara antes de los 20 años), y fibrosis endomiocárdica. Es frecuente la asociación de más de un tipo de obstrucción de la salida al ventrículo izquierdo (estenosis de la válvula mitral, coartación aórtica y estenosisaórtica supravalvular), por lo que la estenosis aórtica puede formar parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. INCIDENCIA La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatías congénitas. Por su carácter progresivo no es frecuente su presentación en el período de lactante ( -1-

2 % de las cardiopatías). Aumentando su frecuencia en edades superiores, siendo la 2ª enfrecuencia hacia la tercera década, sólo después de la comunicación interventricular 1. Existe una predominancia entre hombres y mujeres de 3-4 a 1. CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatología, por lo que generalmente el paciente es un varón asintomático, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo durante una exploración de rutina. Elsoplo, es típicamente sistólico, precedido de un click de eyección y es máximo en el 2º espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde también se puede palpar frémito. El componente aórtico del 2º ruido esta reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser único. En los casos severos los pulsos periféricos pueden ser más débiles, con menor diferencial sisto-diastólico (pulsusparvus). Menos frecuentes como forma de aparición son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y el síncope (5-10 %)2. La aparición de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un pronóstico de supervivencia de no más de 2 a 3 años. Si el gradiente es mayor o igual de 50 mmHg hay riesgo de arritmia y muerte súbita. El riesgo de muerte súbita se estima alrededor del 0.3 % y además serelaciona con gradientes elevados, con la presencia de

Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica

Capítulo 9

sintomatología y con la falta de seguimiento adecuado3. Los niños con estenosis aórtica critica (obstrucción severa) constituyen un grupo aparte por la grave presentación clínica que desarrollan muy precozmente. En estos niños el soplo puede estar ausente alnacimiento y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del ventrículo izquierdo para mantener un gasto cardiaco adecuado. La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda, es un mecanismo compensador, y que al cerrarse precipita las manifestaciones de hipodébito. La insuficiencia cardíaca se puede agravar cuandoel agujero oval, por el gran aumento de la presión de la aurícula izquierda, establece un cortocircuito izquierda - derecha, disminuyendo aún más el gasto cardiaco. Los síntomas son los propios de la insuficiencia cardiaca congestiva ( taquicardia, taquipnea, dificultad para las tomas, etcétera). Manifestaciones que pueden incluso llegar al shock cardiogénico. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ECG: presenta...