sirenomelia
Páginas: 9 (2132 palabras)
Publicado: 4 de abril de 2013
SIRENOMELIA
Justificación:
El presente trabajo lo realizamos para el mejor entendimiento de la embriología en casos clínicos como el síndrome de la sirenomelia el cual va a caracterizarse por los defectos en los miembros inferiores fusionados que pueden ser graves o leves.
Intencionalidades:
Generales:
• Investigación del sindrome de sirenomelia a nivel mundial.Específicos:
• Observación del sindrome de sirenomelia asociada con severas malformaciones urogenitales y gastrointestinales o formando parte del Sídrome de Regresión Caudal (SRC).
• Análisis del defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo que se produce el sindrome de sirenomelia.
• Prevención del simdrome de sirenomelia con una buena planificación.Síndrome de sirenomelia en el mundo desde 1961 hasta la actualidad
Introducción
La sirenomelia es una malformación congénita extremadamente rara que se caracteriza por la fusión de ambos miembros inferiores en diversos grados y se presenta un caso por cada 60,000 recién nacidos. Las primeras descripciones médicas y científicas de esta malformación datan desde el renacimiento por autores como Rochéus(1542), Palfun (1553), y Ambroise Paré (1573).
Se la describe como una anomalía incompatible con la vida por la asociación con múltiples malformaciones y agenesias de sistemas de órganos vecinos (urinario, genital, gastrointestinal, respiratorio alteraciones del tubo neural) aunque existen casos de niños que sobrevivieron a esta malformación letal, tres en las últimas dos décadas siendo la máscomentada en la prensa internacional el caso de la niña Tifanny Yorks quien actualmente tiene 16 años de edad
y recientemente el de la niña peruana Milagros.
Existen varios sinónimos de esta malformación; sirenomelus, monopodia, sirena, simelia, uromelia, feto cuspídeo, simpodia, sympus. Se la describe en forma aislada o formando parte del síndrome de regresión caudal (SRC) término que fuepropuesto por Bernard Duhamel en 1966 el cual comprende un espectro de malformaciones congénitas que van, desde la agenesia asintomática del coxis en su forma más benigna hasta la ausencia total del cuerpo del sacro y múltiples anomalías óseas en las piezas de la columna vertebral,miembros inferiores hipoplásicos y la sirenomelia en sus forma más severa. Se han descrito como causas;la diabetes materna ypredisposición genética con patrones de herencia autonómica recesiva y dominantes.
Marco teórico:
Sirenas
Son niños reales y tienen un destino fatal, porque nacen con una rara malformación congénita incompatible con la vida: los niños sirenas, afectados por sirenomelia, vienen al mundo muertos o fallecen a las pocas horas".
La sirenomelia consiste en la unión total de las dosextremidades inferiores, los talones unidos y el resto de los pies separados a modo de aletas. Estos pequeños, que nacen muertos o fallecen a las pocas horas de nacer, carecen de aparatos urinario y digestivo, y de genitales.
La mejor prevención es la planificación del embarazo, respetar un estilo de vida saludable y seguir un buen control de la gestación, al mismo tiempo que se evite la exposición acualquier agente tóxico".
Síndrome de sirenomelia
El síndrome de sirenomelia se trata de una malformación congénita letal, extremadamente rara. Se caracteriza por la fusión completa o parcial de las extremidades inferiores, causada por un defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario.
El síndrome de sirenomelia es un raro mal que se presentaen el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganos vitales.
Esta extraña enfermedad puede presentarse de forma aislada, asociada con severas malformaciones urogenitales y...
Justificación:
El presente trabajo lo realizamos para el mejor entendimiento de la embriología en casos clínicos como el síndrome de la sirenomelia el cual va a caracterizarse por los defectos en los miembros inferiores fusionados que pueden ser graves o leves.
Intencionalidades:
Generales:
• Investigación del sindrome de sirenomelia a nivel mundial.Específicos:
• Observación del sindrome de sirenomelia asociada con severas malformaciones urogenitales y gastrointestinales o formando parte del Sídrome de Regresión Caudal (SRC).
• Análisis del defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo que se produce el sindrome de sirenomelia.
• Prevención del simdrome de sirenomelia con una buena planificación.Síndrome de sirenomelia en el mundo desde 1961 hasta la actualidad
Introducción
La sirenomelia es una malformación congénita extremadamente rara que se caracteriza por la fusión de ambos miembros inferiores en diversos grados y se presenta un caso por cada 60,000 recién nacidos. Las primeras descripciones médicas y científicas de esta malformación datan desde el renacimiento por autores como Rochéus(1542), Palfun (1553), y Ambroise Paré (1573).
Se la describe como una anomalía incompatible con la vida por la asociación con múltiples malformaciones y agenesias de sistemas de órganos vecinos (urinario, genital, gastrointestinal, respiratorio alteraciones del tubo neural) aunque existen casos de niños que sobrevivieron a esta malformación letal, tres en las últimas dos décadas siendo la máscomentada en la prensa internacional el caso de la niña Tifanny Yorks quien actualmente tiene 16 años de edad
y recientemente el de la niña peruana Milagros.
Existen varios sinónimos de esta malformación; sirenomelus, monopodia, sirena, simelia, uromelia, feto cuspídeo, simpodia, sympus. Se la describe en forma aislada o formando parte del síndrome de regresión caudal (SRC) término que fuepropuesto por Bernard Duhamel en 1966 el cual comprende un espectro de malformaciones congénitas que van, desde la agenesia asintomática del coxis en su forma más benigna hasta la ausencia total del cuerpo del sacro y múltiples anomalías óseas en las piezas de la columna vertebral,miembros inferiores hipoplásicos y la sirenomelia en sus forma más severa. Se han descrito como causas;la diabetes materna ypredisposición genética con patrones de herencia autonómica recesiva y dominantes.
Marco teórico:
Sirenas
Son niños reales y tienen un destino fatal, porque nacen con una rara malformación congénita incompatible con la vida: los niños sirenas, afectados por sirenomelia, vienen al mundo muertos o fallecen a las pocas horas".
La sirenomelia consiste en la unión total de las dosextremidades inferiores, los talones unidos y el resto de los pies separados a modo de aletas. Estos pequeños, que nacen muertos o fallecen a las pocas horas de nacer, carecen de aparatos urinario y digestivo, y de genitales.
La mejor prevención es la planificación del embarazo, respetar un estilo de vida saludable y seguir un buen control de la gestación, al mismo tiempo que se evite la exposición acualquier agente tóxico".
Síndrome de sirenomelia
El síndrome de sirenomelia se trata de una malformación congénita letal, extremadamente rara. Se caracteriza por la fusión completa o parcial de las extremidades inferiores, causada por un defecto del blastema caudal axial posterior en la cuarta semana del desarrollo embrionario.
El síndrome de sirenomelia es un raro mal que se presentaen el mundo en una proporción de uno de cada 60,000 casos de malformación congénita con una relación masculino-femenino 3:1. Por lo general, los niños que nacen con este mal viven un máximo de siete días porque nacen sin riñones y se les suelen deteriorar los demás órganos vitales.
Esta extraña enfermedad puede presentarse de forma aislada, asociada con severas malformaciones urogenitales y...
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