sirenomelia

sirenomelia Aparecen en la 5ta semana de desarrollo, después de haber aparecido las extremidades superiores, cuando las yemas o esbozos (MESODERMO)) se hacen visibles en forma de evaginaciones en lapared ventrolateral del cuerpo. El ectodermo que forma la CEA, ejerce influencia sobre las células y forma la zona de progresión; las células alejadas de la CEA se diferencian en cartílago y musculo.En la 6ta semana los condrocitos forman los cartílagos que se diferenciaran en hueso definitivo. Durante la 7ma semana las extremidades inferiores giran 90 grados en dirección medial.

1.- Confrecuencia se asocia a otras malformaciones como: alteraciones de las vértebras lumbares, agenesia del sacro, fusión de los ilíacos, agenesia renal, de uréteres de vejiga y uretra
2.-Los muslos seencuentran fusionados, pero las piernas y los pies están, separados.
3.- Hay una hemipelvis y faltan los huesos de uno de los miembros.
4.- En ocasiones presenta una extremidad inferior muy rudimentaria,en forma de pequeño muñón.

3.- Se produce por el uso de fármacos en el embarazo (difenilhidantoínas, diazepam, ácido nalidíxico), diabetes materna: 2 de los 3 casos, estrógenos-progestágenos(anticonceptivos en el inicio de la gestación), raidación, hipovitaminosis, y en una ocasión el hallazgo de un cromosoma extra, bisatelizado y de pequeño tamaño, que bien pudiera ser una forma parcial detrisomía 22.
4.- También se sugiere la presencia de un defecto primario en el desarrollo de las somitas caudales, determinando la no inducción de un número de ellos, que originan deficiencias en laporción distal del embrión
5.-En ciertos casos las piernas también están ausentes, recibe el nombre de sirena hemimelia.
6.- Se puede dar el caso en en cual los miembros están fusionados por losejes axiales, los rayos posaxiales o peroneos desaparecen y el miembro termina en un solo pie.
7. El paciente tiene problemas al orinar debido a la compresión de la vejiga y afección estructural de...