Sistema Del Complemento
Páginas: 5 (1089 palabras)
Publicado: 19 de abril de 2012
GUÍA DE ESTUDIO Y MANEJO DEL PACIENTE SOSPECHOSO DE PRESENTAR ALTERACIONES
EN EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
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Helí Salgado, Carlos J. Montoya, Juan A. López, Pablo J. Patiño
Grupo de inmunodeficiencias primarias, Facultad de Medicina - Universidad de Antioquia."
El sistema del complemento agrupa un número importante de proteínas plasmáticas y de membranaque desempeñan un papel muy importante en la respuesta inmune inespecífica temprana; luego de su activación, se generan péptidos con notable actividad proinflamatoria y opsonizante, además de la formación del complejo de ataque a membrana con acción lítica directa. Hasta el momento se han descrito deficiencias para la mayoría de las proteínas del complemento, sin embargo, corresponden al menorporcentaje (alrededor del 5%) de las inmunodeficiencias primarias reportadas. Esto puede deberse a dos factores: rutinariamente sólo se evalúan el C3 y C4 en los pacientes sospechosos de una deficiencia del complemento, o no representan una causa importante de enfermedad porque la mayoría de estas alteraciones podrían ser muy leves y poco sintomáticas. En la actualidad no existe una terapiaespecífica para las deficiencias primarias del complemento, pero si hay una serie de medidas profilácticas y de atención que permiten a los afectados gozar de una aceptable calidad de vida.
CRITERIOS CLÍNICOS DE ENTRADA
- Cuadros de infección recurrente severos causados por gérmenes capsulados extracelulares (especialmente cocos Gram positivos, Haemophilus influenzae tipo B y neisserias)sugieren una deficiencia del factor C3 o de las proteínas del complejo de ataque a membrana; sin embargo, también deben considerarse en este caso las deficiencias de las células fagocíticas y las de anticuerpos.
- En pacientes con autoinmunidad que tienen asociada una infección recurrente por gérmenes extracelulares se debe descartar una deficiencia de los componentes activadores de la vía clásica (C2y C4).
- Los cuadros de sepsis severa por meningococo o gonococo deben alertar sobre la presencia de una alteración en el complejo de ataque a membrana.
- La edad de inicio de las infecciones es variable según el componente alterado; por lo general las manifestaciones infecciosas en la deficiencia del factor C3 se inician en los primeros meses de vida; en otras alteraciones menos severas seencuentran en la edad adulta joven.
- Otros signos clínicos de alerta para descartar una deficiencia del complemento son: infecciones bacterianas sistémicas de evolución rápida y fulminante; el angioedema en individuos con antecedentes familiares de esta entidad (deficiencia del inhibidor del C1 esterasa); la hemoglobinuria paroxística nocturna (deficiencia del CD59).
PRIMERA ETAPA:ESTUDIOS BÁSICOS DE LABORATORIO
- Hemoleucograma con sedimentación y extendido de sangre periférica: no hay alteraciones específicas de las deficiencias del complemento; en las infecciones recurrentes severas por deficiencias en estas proteínas se puede encontrar una anemia con características de cronicidad.
- Estudios para determinar la etiología de las infecciones y su sensibilidad. Lasinfecciones en las deficiencias del complemento por lo general son debidas a bacterias extracelulares como los Streptococcus, Neisserias y Haemophilus influenzae.
- Electroforesis de proteínas séricas: se debe tener en cuenta que los factores del complemento más importantes están representados en la fracción beta.
- Estudios imagenológicos cuando sean necesarios (Rx de tórax, Tomografía AxialComputarizada, etc.).
- Si se confirma un diagnóstico de inmunodeficiencia primaria, se debe realizar el árbol genealógico familiar con el mayor número de generaciones posibles.
ESTUDIOS DE LA SEGUNDA ETAPA
- Dosificación sérica de C3 y C4 (Tabla 1).
- Determinación de la capacidad hemolítica del complemento en el suero del paciente (CH50).
- En los casos de edema angioneurótico...
EN EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
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Helí Salgado, Carlos J. Montoya, Juan A. López, Pablo J. Patiño
Grupo de inmunodeficiencias primarias, Facultad de Medicina - Universidad de Antioquia."
El sistema del complemento agrupa un número importante de proteínas plasmáticas y de membranaque desempeñan un papel muy importante en la respuesta inmune inespecífica temprana; luego de su activación, se generan péptidos con notable actividad proinflamatoria y opsonizante, además de la formación del complejo de ataque a membrana con acción lítica directa. Hasta el momento se han descrito deficiencias para la mayoría de las proteínas del complemento, sin embargo, corresponden al menorporcentaje (alrededor del 5%) de las inmunodeficiencias primarias reportadas. Esto puede deberse a dos factores: rutinariamente sólo se evalúan el C3 y C4 en los pacientes sospechosos de una deficiencia del complemento, o no representan una causa importante de enfermedad porque la mayoría de estas alteraciones podrían ser muy leves y poco sintomáticas. En la actualidad no existe una terapiaespecífica para las deficiencias primarias del complemento, pero si hay una serie de medidas profilácticas y de atención que permiten a los afectados gozar de una aceptable calidad de vida.
CRITERIOS CLÍNICOS DE ENTRADA
- Cuadros de infección recurrente severos causados por gérmenes capsulados extracelulares (especialmente cocos Gram positivos, Haemophilus influenzae tipo B y neisserias)sugieren una deficiencia del factor C3 o de las proteínas del complejo de ataque a membrana; sin embargo, también deben considerarse en este caso las deficiencias de las células fagocíticas y las de anticuerpos.
- En pacientes con autoinmunidad que tienen asociada una infección recurrente por gérmenes extracelulares se debe descartar una deficiencia de los componentes activadores de la vía clásica (C2y C4).
- Los cuadros de sepsis severa por meningococo o gonococo deben alertar sobre la presencia de una alteración en el complejo de ataque a membrana.
- La edad de inicio de las infecciones es variable según el componente alterado; por lo general las manifestaciones infecciosas en la deficiencia del factor C3 se inician en los primeros meses de vida; en otras alteraciones menos severas seencuentran en la edad adulta joven.
- Otros signos clínicos de alerta para descartar una deficiencia del complemento son: infecciones bacterianas sistémicas de evolución rápida y fulminante; el angioedema en individuos con antecedentes familiares de esta entidad (deficiencia del inhibidor del C1 esterasa); la hemoglobinuria paroxística nocturna (deficiencia del CD59).
PRIMERA ETAPA:ESTUDIOS BÁSICOS DE LABORATORIO
- Hemoleucograma con sedimentación y extendido de sangre periférica: no hay alteraciones específicas de las deficiencias del complemento; en las infecciones recurrentes severas por deficiencias en estas proteínas se puede encontrar una anemia con características de cronicidad.
- Estudios para determinar la etiología de las infecciones y su sensibilidad. Lasinfecciones en las deficiencias del complemento por lo general son debidas a bacterias extracelulares como los Streptococcus, Neisserias y Haemophilus influenzae.
- Electroforesis de proteínas séricas: se debe tener en cuenta que los factores del complemento más importantes están representados en la fracción beta.
- Estudios imagenológicos cuando sean necesarios (Rx de tórax, Tomografía AxialComputarizada, etc.).
- Si se confirma un diagnóstico de inmunodeficiencia primaria, se debe realizar el árbol genealógico familiar con el mayor número de generaciones posibles.
ESTUDIOS DE LA SEGUNDA ETAPA
- Dosificación sérica de C3 y C4 (Tabla 1).
- Determinación de la capacidad hemolítica del complemento en el suero del paciente (CH50).
- En los casos de edema angioneurótico...
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