sistema nervioso


ANOMALIAS Y MALFORMACIONES DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO


OBJETIVOS:
Determinar con nuestros conocimientos las distintas malformaciones que presenta el sistema nervioso.


Reconocer y resolver con lo aprendido los distintos casos clínicos.


Diferenciar las anomalías y malformaciones del sistema nervioso.








SENO DÉRMICO RAQUÍDEO
Una depresión en la piel en elplano medio posterior de la región sacra puede estar asociado a seno dérmico raquídeo (figura 17-13). La depresión indica la región de cierre del neuroporo dorsal al final de la cuarta semana, por lo que representa el último punto de separación entre el ectodermo superficial y el tubo neural. En algunos casos, esta depresión está conectada con la duramadre mediante un cordón fibroso.
ESPINABÍFIDA OCULTA
Este defecto del arco vertebral es consecuencia de un defecto de cierre de las mitades embrionarias del arco neural que no crecen ni e fusionan en el plano medio con normalidad (véase figura 17-12A). La espina bífida oculta está presente en las vértebras L5 o S1 en el 10% aproximadamente de las personas sanas. En su forma más leve, el único indicio puede ser la presencia de un pequeñohoyuelo  con un mechón de pelo. La espina bífida oculta no suele producir síntomas clínicos. Un porcentaje pequeño de los recién nacidos afectados tiene defectos funcionalmente relevantes de la médula espinal y raíces dorsales subyacentes
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AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL
La Hipótesis vigente es que existen múltiples, probablemente cinco, zonas de cierre implicadas en la formación deltubo neural. El fallo de cierre de la zona 1 produce espina bífida quística, y la meroencefalia (anencefalia) es la consecuencia de un fallo de cierre de la zona 2. La craneorraquisquisis se debe a un fallo de cierre de las zonas 2, 4 y 1 y el fallo de cierre de la zona 3 es excepcional. Más adelante se exponen estos defectos del tubo neural (DTN). Se ha propuesto que la región más caudal podríatener una quinta zona de cierre desde la segunda vértebra sacra se produce por neurulación secundaria. El estudio epidemiológico de los recién nacidos con DTN avala el concepto de que en el ser humano existen múltiples zonas de cierre del tubo neural.






ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA
Los tipos graves de espina bífida, que comprenden un prolapso de la médula espinal y/o meninges a través de lodefectos en los arcos vertebrales, se denominan en conjunto espina bífida quística por el saco de aspecto quístico asociado a estas anomalías. La espina bífida quística afecta aproximadamente a uno de cada 1000 nacidos.
Cuando el saco contiene meninges y LCR se denomina espina bífida con meningocele. la médula espinal y la raíces medulares están en su posición normal, pero puede haber anomalías dela médula espinal.  Si la médula espinal y/o las raíces nerviosas están incluidas en el saco, la anomalía se denomina espina bífida con mielomeningocele.
La incidencia de espina bífida quística presente amplias deferencias geográficas. En las Islas Británicas, por ejemplo, la incidencia oscila entre 4,2 por 1000 nacidos en Gales del Sur y 1,5 por 1000 nacidos en el sureste de Inglaterra. Lo casosgraves de espina bífida con mielomeningocele que afectan a varias vértebras se asocian a menudo a una ausencia parcial del encéfalo, meroenceflia. La espina bífida quística produce distintos grados de déficit neurológico según la posición y extensión de la lesión. En general existe una pérdida de sensibilidad en el dermatoma correspondiente junto a una parálisis parcial o completa del músculoestriado. El nivel de la lesión determina la zona de anestesia  (zona de la piel sin sensibilidad) y los músculos afectados. La parálisis de esfínteres (esfínter anal y/o. Cuando están afectados los esfínteres, existe casi siempre anestesia en silla de montar, es decir, una pérdida de sensibilidad en la región del cuerpo que entraría en contacto con la montura al cabalgar.

MIELOMENINGOCELE Y...