Sistema Respiratorio

Bronquiolitis
-Es la inflamación inespecífica de los bronquiolos terminales y respiratorios. Es común en la infancia y puede ser muy grave. Hay dos variantes patológicas, la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitos obliterante con neumonía en organización.

Bronquiolitis obliterante
Enfermedad inflamatoria que afecta de forma selectiva los bronquiolos y cursa con un cuadroobstructivo de las vías aéreas de rápida instauración.
-Idiopática o asociada a: inhalación de tóxicos, infecciones virales, transplantes (m.o., pulmón, corazón), colagenopatías (AR, como complicación o por la penicilamina).
-Las causas más comunes son la inhalación de tóxicos y las infecciones virales.
-Debe distinguirse de la inflamación bronquiolar que ocurre en otras enfermedades de VR(EPOC) o neumopatías intersticiales (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada).
Anatomía patológica
-Pulmones distendidos, con lesiones que se distribuyen de forma parcheada.
-Infiltrado inflamatorio de la pared bronquiolar por neutrófilos y linfocitos.
-En estadios avanzados se observa fibrosis concéntrica de la submucosa (bronquiolitis constrictiva).
-Ambas lesionesocasionan obstrucción bronquiolar.
-Cuando es incompleta, los alvéolos distales están sobre distendidos; cuando es completa aparecen atelectásicos y fibróticos.
-Los segmentos más proximales de la vía aérea y el intersticio pulmonar son normales.
Cuadro clínico
-Rara en el adulto
-Tos no productiva y disnea de esfuerzo.
-Puede haber fiebre y dolor torácico.
-Instauraciónrelativamente corta, de pocos meses de evolución.
-EF: espiración alargada, roncus y sibilancias. En algunos casos también hay estertores inspiratorios difusos.
-Rx de tórax: insuflación pulmonar; en algunos casos puede haber pequeñas opacidades difusas y refuerzo de la trama broncovascular, lo que indica la existencia de áreas focales de atelectasia e infiltrado peribronquiolar.
-Funciónrespiratoria: patrón obstructivo, con â FEV1 y del FEV1/FVC, que no revierte con broncodilatador. La CVF también puede estar reducida.
-Lavado broncoalveolar: intensa neutrofilia, >50% de las células obtenidas.
Tratamiento.
-Objetivos: inflamación bronquiolar ,Prednisona 1 mg/kg/d VO x 3 meses, luego progresivamente hasta 20 mg/d por 1-2 años.
-Sólo 50% responde.
-Broncodilatadores puedeser beneficiosa en algunos pacientes.

Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada
-Afección de bronquiolos más distales, considerados la zona de transición entre vía aérea y zonas de intercambio gaseoso.
-Es una lesión histológica que aparece como respuesta inespecífica frente a múltiples agresiones pulmonares y que se caracteriza por la presencia en la luz de los bronquiolosrespiratorios, conductos alveolares y alvéolos, de tejido fibroblástico de matriz mixoide que contiene células inflamatorias.
-Idiopática, aunque a veces se relaciona con: inhalación de gases tóxicos, infecciones, colagenopatías, obstrucción proximal de las vías aéreas, inhalación de cocaína, asociada a HIV, postirradiación, fármacos y trasplante pulmonar.
-Lesiones histológicas propias dela BOOP pueden hallarse acompañando a infección por Influenza, alveolitis alérgica extrínseca, neumonía eosinófila crónica, aspiración crónica, absceso pulmonar, enfermedad de Wegener y lesión alveolar difusa organizada.
Cuadro clínico
-Sx gripal subagudo, con tos, fiebre, disnea y pérdida de peso
-5ª-6ª décadas de la vida.
-EF: estertores crepitantes en la auscultación.
-Rx:infiltrados periféricos alveolares cambiantes, con menor frecuencia en forma de patrón intersticial difuso y, excepcionalmente, como única lesión localizada.
-Función pulmonar: patrón restrictivo.
-La fórmula celular del lavado broncoalveolar es inespecífica y muestra linfocitosis y/o neutrofilia.
Pronóstico y tratamiento
-Pronóstico relativamente benigno, con buena respuesta a los...