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República bolivariana de Venezuela
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San tome Núcleo Anzoátegui.



























INTRODUCCIÓN

Actualmente los científicos postulan que los peroxisomas han prevalecido desde su aparición como adaptación contra los continuos efectostóxicos a los que se expone una célula que mantiene un metabolismo aerobio y produce accidentalmente especies reactivas del oxígeno (ROS). Estas especies químicas reaccionan rápidamente con elementos fundamentales para la estabilidad celular como el ADN, de ahí que se les atribuya un papel crítico en el envejecimiento y la pérdida del control del ciclo celular que puede desembocar en tumores y cáncer.En particular, las ROS puede desequilibrar el estado de reducción del citoplasma, lo que provocaría un bloqueo de la cadena transportadora de electrones mitocondrial y la parada transitoria en la producción de energía.
Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas. Estas enzimas cumplen funciones de detoxificación celular. Comola mayoría de los orgánulos, los peroxisomas solo se encuentran en células eucariotas. Fueron descubiertos en 1965 por Christian de Duve y sus colaboradores. Inicialmente recibieron el nombre de microcuerpos y están presentes en todas las células eucariotas.
A continuación una deducción más explícita del tema presentado.




ENFERMEDADES PEROXISOMALES

Son enfermedades metabólicashereditarias de muy baja incidencia, producidas por una alteración en la formación y/o en una o varias funciones del peroxisoma. El peroxisoma se halla en todos los tejidos, pero predomina en el hígado, en el riñón y en el cerebro durante el período de formación de la mielina (material que recubre las fibras nerviosas y forma la sustancia blanca cerebral).
El síndrome se desarrolla cuandoel individuo, por un descontrol genético, es incapaz de oxidar los ácidos grasos de cadenas largas (más de 22 átomos de carbono). Dichos ácidos grasos son fundamentales en las funciones de los peroxisomas. Debido a que los ácidos grasos de cadenas largas se encuentran localizados por lo general en las células del sistema nervioso central, este desorden afecta el desarrollo del cerebro y provoca ladestrucción de mielina en las vainas nerviosas del cerebro.
Las leucodistrofias, que pertenecen al grupo de las enfermedades Peroxisomales, representan enfermedades genéticas que se caracterizan por un mal funcionamiento de las enzimas del peroxisoma.
El peroxisoma es una estructura especializada de la célula desprovista de genoma y encargada de la desintoxicación de la célula, particularmentede la degradación de los ácidos grasos de cadena muy larga.
El mal funcionamiento de los peroxisomas lleva a la acumulación de algunas moléculas en las células. Dicha acumulación puede dar origen a la enfermedad.
En este grupo de enfermedades, encontramos:
La adrenoleucodistrofia/adrenomieloneuropatía
La enfermedad de Refsum adulta
Las enfermedades del espectro Zellweger, también conocidascomo enfermedades con defecto de formación de los peroxisomas, a saber:
El síndrome de Zellweger
La adrenoleucodistrofia neonatal
La enfermedad de Refsum infantil.
Se conocen más de 25 enfermedades relacionadas con la disfunción de las actividades enzimáticas de los peroxisomas, conocidas como anomalías de la biogénesis de peroxisomas (PBD). También tenemos la enfermedad de adrenoleucodistrofialigado al cromosoma X. Se trata de enfermedades hereditarias autosómicas recesivas poco frecuentes caracterizadas por alteraciones en el cerebro, riñones, hígado y esqueleto. La más grave es la enfermedad de Zellweger, debida a la ausencia de peroxisomas funcionales, ya que fallan los mecanismos de importación de los enzimas al interior del peroxisoma. Otras enfermedades son causadas por el...