Sistemas sanguineos

Además de los sistemas ABO y Rh, otros sistemas eritrocitarios pueden provocar la aparición de anticuerpos, siempre irregulares. La presencia de estos anticuerpos puede causar reacciones transfusionales o enfermedad hemolítica del recién nacido. Los antígenos eritrocitarios más frecuentes de los demás sistemas se exponen en las siguientes tablas:


2. Sistemas asociados al sistema ABO
1.1Sistema P
El sistema P (número 003 en la clasificación de la ISBT), fue identificado por Landsteiner y Levine en 1927, y aunque tiene escaso interés transfusional, su base estructural es similar a la descrita en los sistemas anteriores. Los antígenos están bioquímicamente relacionados a los grupos ABO e I. Son antígenos débilmente inmunogénicos y se heredan de forma mendeliana.
Los antígenosconocidos del sistema P son los antígenos P1, P, Pk y el producto del gen silencioso, “p” (ausencia con carácter excepcional de los tres anteriores). La frecuencia del fenotipo P1 es del 75 %, y la del fenotipo P2, del 25 %, siendo la del resto excepcional (Tabla 1.6.). Si bien la ISBT, sólo reconoce al antígeno P1 como componente de éste sistema (siendo el P2, la ausencia del P1); el antígeno “P”forma parte en la actualidad del sistema Globosido, en tanto que el Pk y LKE forman parte de la colección de antígenos Globosido.
Los anticuerpos frente a antígenos del sistema P son en general aloanticuerpos, casi siempre naturales de tipo IgM (más raramente IgG), activos a bajas temperaturas, si bien en ocasiones pueden ser activos a 37º C.
El anticuerpo producido por los raros individuos confenotipo “p” (anti-P,
anti-P1, anti-Pk) también conocido como “anti-Tja”, es un anticuerpo de naturaleza IgG, hemolítico y muy peligroso en transfusión sanguínea. Se ha mencionado un aumento en la frecuencia de abortos espontáneos precoces en mujeres portadoras de dicho anticuerpo; así como se han descrito casos de EHRN.
Finalmente, cabe destacar por su interés en patología hematológica, laespecificidad autoanti-P del anticuerpo de naturaleza IgG, responsable de la hemolisina bifásica de Donath-Landsteiner, causante de la hemoglobinuria paroxística a frigore.
1.2 Sistema Ii
El sistema de grupo sanguíneo Ii (si bien en la actualidad, propiamente el antígeno I forma parte del sistema de grupo sanguíneo 027 de la ISBT, y el antígeno “i” se encuadra dentro de las colecciones de antígenos),está relacionado con los sistemas ABO y Lewis por su estructura bioquímica; si bien sus antígenos aparecen de un modo algo distinto al de los otros sistemas de grupos sanguíneos; de tal manera que en el recién nacido se encuentra desarrollado el antígeno i pero apenas se detecta el antígeno I; con posterioridad y durante el desarrollo va aumentando la intensidad del antígeno I mientras quedisminuye y tiende a desaparecer la actividad del antígeno i. Dichos antígenos se localizan en las porciones subterminales de los oligosacáridos que posteriormente se convierten en los antígenos H,
A o B.
La importancia del sistema Ii, si bien es escasa en medicina transfusional, radica más en la patología humana ocasionada por sus implicaciones en distintas enfermedades. Los antígenos I presentes entoda la población adulta sana, en raras ocasiones sufren alteraciones en el sentido de disminuir la intensidad de su expresión; esta disminución, que muy frecuentemente se acompaña de un aumento del antígeno i (del que carecen los adultos sanos), se observa en hemopatías malignas, anemias diseritropoyéticas, anemias hemolíticas, talasemias, post-transplante de médula ósea, etc. Hay que tener encuenta que los antígenos i solo se encuentran en los recién nacidos y en uno de cada 10.000 adultos sanos (de forma aproximada), cuya reactividad es escasa o nula.
El anti-I siempre esta presente como un aloanticuerpo en el suero de individuos con el raro fenotipo del adulto I-i+, aunque se encuentra más normalmente como un auto-anticuerpo en pacientes con enfermedad de aglutininas frías o con...