SITUACION VITAL

SITUACION VITAL

















PROPOSITOS:
ARGUMENTALES:
CONCEPTUALES:
PROCEDIMENTALES:


















CONCEPTUAL
Ictiosis arlequín es una enfermedadde la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas gen dermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita mas grave, se hace evidente yadesde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín .La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de lapiel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Seasocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en el tórax.























PROCEDIMENTALARGUMENTAL
Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe unadigénesis de la capa lamerla, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva. 

Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren lasuperficie corporal, ectropión (inversión hacia fuera de los párpados) y eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y lamucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura semiflexionada. 

Las complicaciones clínicas más importantes se producena causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen se psis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia...