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1.¿Qué es la profilaxis?
Profilaxis es la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación para evitar hemorragias.
La idea de la profilaxis surgió a partir de la observación de que personas con hemofilia leve o moderada (que tienen niveles de factor de 1% o mayores) rara vez presentan hemorragias espontáneas. También tienen menos lesiones articulares que las personas que padecenhemofilia grave.
Los médicos consideraron que si pudieran mantener los niveles mínimos de factor alrededor del 1% mediante la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación, podrían reducir el riesgo de hemorragias y prevenir daños articulares.
Desde entonces, importantes estudios han demostrado que los niños que reciben profilaxis tienen, en efecto, menos hemorragias y articulacionesmás saludables.
La profilaxis es ahora la meta del tratamiento, lo que permite a las personas con hemofilia permanecer activas y participar de manera más plena en la vida cotidiana.


Sabía usted que...
La profilaxis no ayudará a reparar articulaciones que ya están lesionadas.
Sin embargo, disminuirá la frecuencia de las hemorragias y puede reducir el avance de la enfermedad articular ymejorar  la calidad de vida.

Tipos de profilaxis
A diferencia del tratamiento episódico o “a demanda”, que se administra al momento de una hemorragia para detenerla, la profilaxis se administra para evitar que se presente una hemorragia.
Hay varios tipos de profilaxis. La profilaxis continua (primaria, secundaria y terciaria) se administra de manera periódica durante varios meses e incluso años.La profilaxis intermitente o periódica se administra durante periodos más breves, generalmente por unas cuantas semanas o meses.


Tipo de tratamiento
Definición
Tratamiento episódico 
(“a demanda”)
Tratamiento administrado al momento de la hemorragia.
Profilaxis continua 
Profilaxis primaria
Tratamiento periódico continuo iniciado antes de la segunda hemorragia en una articulaciónmayor y antes de cumplir los 3 años.
Profilaxis secundaria
Tratamiento periódico continuo iniciado después de dos o más hemorragias en articulaciones mayores, pero antes de la aparición de la enfermedad articular.
Profilaxis terciaria
Tratamiento periódico continuo iniciado después de la aparición de la enfermedad articular para evitar la progresión del daño.
Profilaxis intermitente (“periódica”)Tratamiento administrado para evitar hemorragias durante periodos cortos; por ejemplo, antes y después de una cirugía.



2. Administración y dosificación
La profilaxis es la infusión periódica de concentrados de factor de coagulación en un intento por elevar los niveles del mismo y mantenerlos en 1% o por arriba de este valor en todo momento. Hay varias maneras de lograr lo anterior, y lamanera de hacerlo varía de un país a otro y aun dentro de un mismo país.
Siguen realizándose estudios para determinar el esquema de dosificación (también llamado ‘protocolo’) más adecuado. Un esquema de dosificación debería establecer:
El tipo de producto de factor que se utilizará
La dosis de factor administrada con cada aplicación.
La frecuencia con la que se administra el tratamiento.
Elmomento (del día o de la semana) en el que se administra el tratamiento.
Actualmente se utilizan dos protocolos para los cuales se cuenta con datos de largo plazo:
El protocolo de Malmö: Aplicaciones de 25-40 UI/kg, administradas tres veces a la semana a quienes tienen hemofilia A, y dos veces a la semana a quienes tienen hemofilia B.
El protocolo de Utrecht: Aplicaciones de 15-30 UI/kg,administradas tres veces a la semana a quienes tienen hemofilia A, y dos veces a la semana a quienes tienen hemofilia B.
Si bien estos son los protocolos que se han estudiado más ampliamente, todavía no se ha establecido un protocolo definitivo. En la medida de lo posible, éste debería adaptarse a las necesidades y circunstancias individuales del paciente.

Factores que deben tenerse en cuenta al...